Информация за същшността, причините, диагностиката и лечението на аменорея през пубертета.

Всяка майка с трепет следи развитието на своето дете. Когато детето е момиче, вълненията за първата менструация са особено  силни.

Рано настъпилата менструация - около 9-10 годишна възраст, обикновено не буди притеснения, но ако това се случи преди 8-годишна възраст, необходима е консултация със специалист по детска ендокринология.

По-чести са тревогите, когато  менструацията закъснява. Средната възраст на менархе - така се нарича първата менструация - е  12.4 години и варира от  12.1 до 12,6 за различните раси. Това се случва обикновено 2-3 години след началото на развитието на гръдните жлези. Момичетата с по-ранно развитие на гърдите имат по-дълъг интервал да първия мензис в сравнение с момичетата с по-късно развитие на гърдите. Интервалът от първата менструация до следващото менструално кървене е различен за всяко момиче. През първата година повечето момичета имат цикъл с интервал от 21 до 45 дни, с продължителност от 2 до 7 дни. Към третата година повечето от циклите са с интервал 21-34 дни. Нормалният за всяка девойка интервал се оформя около шестата гинекологична година. Количеството на менструалната кръвозагуба е трудно да се определи. Броят на използваните за деня превръзки и тампони зависи от хигиенните навици на девойката, от достъпа  й до различни продукти, от външни обстоятелства - недостатъчно време през междучасията или между различните ангажименти и невъзможност за честа смяна. Повечето девойки съобщават за 3 до 6 смени. Ако е необходима смяна на превръзките или тампоните  на всеки 1-2 часа, кървенето се счита за много обилно, особено ако трае повече от 7 дни, и е необходимо да бъде консултирано със специалист.

Липсата на менструация се нарича аменорея. Тя е първична, когато  липсва менархе при тази възраст, при която 95-98% от момичетата вече имат мензис. Тъй като 95% от момичетата имат менархе на възраст 14.5 години и 98%  - на възраст 15 години, за гранична точка за определяне на първична аменорея се приема  15 години. Липсата на развитие на гърдите или на окосмяване при при момичета на 13-годишна възраст  сигнализира за забавяне на пубертетното развитие като цяло. През първите 2 години след менархе е възможно циклите да не са редовни, без това да е патология.  Ако вече са установени редовни цикли и в продължение на 3 последователни цикъла липсва мензис, или ако не са били установени редовни цикли и няма мензис повече от  6 месеца, говорим за вторична аменорея.

Причините за аменорея са разнообразни и могат да произхождат от части на централната нервна система (хипоталамус, хипофиза), от яйчниците или поради аномалии в развитието на половата система. В голяма част от случаите са генетично обусловени, в друга - в резултат на различни заболявания.

Когато причините за аменорея са в хипоталамуса, това води до необичайна  секреция на хипоталамични хормони (гонадотропин-, кортикотропин- и тиреотропиносвобождаващи хормони). а оттам  - до промяна в  секрецията на хормоните на хипофизата (фоликулостимулиращ и лутеинизиращ хормони) и в секрецията на естроген и прогестерон от яйчниците. Хипоталамичната аменорея е много по-вероятно да  е израз на  функционално нарушение,  отколкото на структурен дефект. Функционална хипоталамусна аменорея може да настъпи в резултат на загуба на тегло, изтощителни физически натоварвания, остри или хронични заболявания, а също и при емоционално разстройство. Всички тези нарушения водят до стрес с повишаване на секрецията на стресови хормони от   хипофизата и надбъбречните жлези. Те от своя страна подтискат секрецията на гонадотропин-освобождаващ хормон от хипоталамуса, а в резултат на това хипофизната секреция на лутеинизиращ хормон намалява и овулацията и менструацията спират.

Овулацията и нормалната менструална функция като цяло отразяват положителен баланс между приема и разхода на енергия, както и наличието на енергиен резерв под формата на мастна тъкан. Когато изчерпването на  енергийните резерви застрашава основни жизнени процеси, необходими за оцеляване, ановулацията защитава жената от допълнителното енергийно бреме на евентуална

бременност - например по време на война, продължителен глад, природни бедствия.

Проучвания при спортисти показват, че има връзка между физическото натоварване и нарушенията на менструалния цикъл. Екстремното физическо натоварване   е свързано също с намаляване на хормона на щитовидната жлеза тироксин и повишаване нивата на растежния хормон, тестостерона, адренокортикотропния хормон, надбъбречните стероиди, ендорфините и мелатонина.

Телесните мазнини са по-важен определящ фактор за овулацията от телесното тегло, като 22% е минимумът, необходим за поддържане на редовни овулационни цикли. Към  възрастта на  менархе телесната мазнина е средно 18%.  Хормонът, който стои в основата на връзката между телесните мазнини и овулацията, е лептинът, който се произвежда в мастната тъкан и мозъка и неговото количество е показател за адекватността на  енергийните запаси. При загуба на тегло и намаляване на телесните мазнини, нивата на лептин спадат, което води до потискане на секрецията на гонадотропини. Хроничното потискане на хипоталамо-хипофизарната ос, както е при пациенти с анорексия или при постоянно прекомерно физическо натоварване, води до тежка хипоестрогенемия. до атрофия на лигавицата на матката и пълна липса на пробивно кървене. Други причини за хипоталамична аменорея могат да бъдат  синдром на Kallman, вроден дефицит на гонадотропин-освобождаващ хоирмон, тумори на хипоталамуса, облъчване на централната нервна система, хипотиреоидизъм.

Хипофизарните причини за аменорея включват тумори (аденоми, краниофарингиоми, менингиоми, глиоми, хормоми и метастази от други първични тумори), инфаркт на хипофизата, хирургични интервенции, радиация, кисти, туберкулоза, саркоидоза, както и генетично унаследен дефицит на лутеинизиращ и фоликулостимулиращ хормон.

Овариалните причини за аменорея включват гонадна дисгенезия или агенезия, преждевременна яйчникова недостатъчност и резистентни яйчници. Повечето пациенти с гонадна дисгенезия (синдром на Търнър) имат неоформени и нефункциониращи яйчници, забавяне на пубертета и първична аменорея. За преждевременна яйчникова недостатъчност се говори при менопауза преди 40-годишна възраст. Тя се представя с първична или вторична аменорея и повишени серумни нива на лутеинизиращ и фоликулостимулиращ хормони, дължащи се на ниските нива на естроген  и липсата на отрицателна обратна връзка в хипоталамо-хипофизарната ос. Причините могат да бъдат лъчетерапия в областта на таза, химиотерапия, инфекция, травма, автоимунно или обменно заболяване, генетични дефекти (синдром на чупливата хромозома).

Аномалиите на половата система биват: агенезия (неразвитие) или хипоплазия (недоразвитие) на жлезите и/или останалите структури, нарушение във формирането на вагината, дублиране на структурите,  наличието на напречна преграда в маточната кухина или влагалището,  неперфориран химен. Повечето аномалии са изолирани,   но има и редки синдроми, дължащи се на генни мутации. Такъв е синдромът на Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser  - вродено отсъствие на вътрешната част на вагината и в 90% от случаите  - и на шийката на матката и самата матка.

Най-често срещаната обструктивна аномалия на женския репродуктивен тракт е неперфорираният химен. Такива пациентки  може дълго време да нямат оплаквания, докато не се събере голямо количество менструална кръв в матката и влагалището, но може да има и повтарящи се периоди на болка в долната част на корема.

Рядко срещан е генетичният синдром на пълна андрогенна нечувствителност. Обикновено се представя като първична аменорея при девойка, която е с добре развити гърди и телосложение по женски тип, но генетичният й пол е мъжки (46Х, Y). Налични са тестиси, които произвеждат тестостерон, но организмът е нечувствителен към него. Поради това половите органи са по женски тип, но с къса вагина, липсва мутация на гласа, както  и окосмяване и телосложение по мъжки тип. Тестостеронът се превръща в естроген и води до нормално развитие на гърдите и оскъдно окосмяване в областта на гениталиите и под мишниците.

При  синдрома на поликистозните яйчници, вродена надбъбречна хиперплазия, болест на Кушинг, хормонпродуциращи тумори на яйчниците или надбъбречните жлези   количеството на мъжките хормони е повишено. Това състояние се нарича хиперандрогенизъм и също може да е причина за първична или вторична аменорея.

Как се диагностицира?

Диагностиката се извършва СЪВМЕСТНО от детски ендокринолог и гинеколог. Преди извършването на каквито и да било кръвни изследвания пациентката трябва да бъде прегледана И ОТ ДВАМАТА СПЕЦИАЛИСТИ с цел да се назначат всички необходими изследвания и да се избегне многократното вземане на кръв. Детският ендокринолог ще направи оценка на цялостното развитие на девойката и на степента на пубертетно развитие, на наличието на придружаващи заболявания и/или  отклонения в други органи и системи и ще назначи хормонални и биохимични кръвни изследвания, при необходимост - консултации с други специалисти (невролог, офталмолог и др.), образни изследвания (рентгенография на ръката за определяне на костната възраст и др.). Гинекологът ще направи оценка на състоянието на половата система, като с помощта на физикален преглед и ехографско изследване ще уточни дали са налице аномалии в развитието или други отклонения в структурата (кисти, новообразувания и др.) и ще назначи допълнителни специфични изследвания.

Как се лекува?

Лечението  на първичната или вторичната аменорея зависи от установената причина. То се състои в хормонална или друга медикаментозна терапия, ако  причините са от хипоталамичен, хипофизарен или овариален произход,   и хирургично лечение при пациенти с аномалии на половата система или при новообразувания с различни локализации. Лечението е строго индивидуално, като се взема пред вид физическото и психосоциалното състояние на пациентката. Както  при диагностиката, и тук е необходима съвместна работа на детски ендокринолог и гинеколог, а при необходимост се включват и други специалисти - хирург, уролог, генетик, психолог и др.

В заключение: липсата на развитие на гърдите или на окосмяване при момиче на и над 13 години е признак за закъснял пубертет и трябва да се консултира първо с детски ендокринолог, който ще го насочи към гинеколог и към  други специалисти при необходимост.  При липса на менструация при добре развитио момиче на и над 15 години  то трябва да бъде консултирано с детски ендокринолог и гинеколог, без значение кой първи ще я консултира, но задължително трябва да се съгласуват назначените изследвания. Девойка, при която менструацията е била редовна, а след това е настъпила липса на мензис за поне три последователни цикъла,  или за 6 месеца, ако преди това не е имала редовни цикли, също трябва да се консултира  с горепосочените специалисти.

Изкушавам се да завърша с прекрасното стихотворение на Блага Димитрова:

Да си жена е болка.

Когато ставаш девойка – боли,

Когато ставаш любима – боли.

Когато ставаш майка – боли.

Но най-непоносима на земята

е болката да си жена,

непознала всички тия болки до една…

Пожелавам на всички момичета да минат през болките с кураж  и усмивка и да станат здрави и щастливи любими и майки!