Уртикарията е състояние, което засяга около 20 % от хората на определен етап от техния живот. Най- голяма е честотата на разпространение във възрастовия интервал 20–40 години. Уртикарията е общо понятие за кожната реакция, характеризиращо се с появата на уртика и оток.

Типичният пациент  със студова  уртикария може да  провокира симптомите, докато се разхожда навън през зимата. Отоците обаче често стават видими, когато човек се прибере и започне да се затопля. Само изложените на студова експозиция  части  на тялото като ръцете и лицето са засегнати.  От друга страна  консумация на студени храни като следолед например  може да доведе до появата на оток на устните и езика, оток на фаринкса или ларингса, които състояния обаче са изключително редки.

Уртикарията е  състояние, което засяга около 20 % от хората на определен етап от техния живот.  Най- голяма е честотата на разпространение във възрастовия интервал  20–40 години. Уртикарията е общо понятие  за кожната реакция, характеризиращо  се с появата на уртика и оток. По- дълбоко локализираният оток е така нареченият ангиоедем.  Появата на уртики е предшествана  от мастоцитната дегранулация. Мастоцитите от своя страна могат да бъдат активирани от имунологични и неимунологични механизми.

Симптомите на студовата контактна уртикария са опосредствани от мастоцитната активация. При  студова провокация мастоцитите дегранулират и серумните нива на хистамина и другите мастоцитни медиатори, включително TNF -α, простагландин  D2, неутрофилния химиотаксичен фактор, тромбоцит активиращия фактор също се повишават.  Последващите вазодилатация и екстравазация обуславят появата на обрива и отока. Фините механизмите на студово индуцираната  мастоцитна дегранулация не са напълно изяснени. При част от пациентите с подобни прояви  е демонстрирано участието на   IgE антитела , въпреки  че механизмът, по който това се случва е неясен.  Асоциация между студова контактна уртикария, криоглобулинемия и хематологични нарушения  е характерна за  част от пациентите. При  друга  част  е открита положителна корелация  с  инфекции на респираторен, урогенитален тракт, устна кухина.  Дискутират се  и съпътстващи  вирусни инфекции  (HAV, HBV, HCV, HIV, EBV, HSV, ), бактериални инфекции (H.pylori, borrelia sp., mycoplasma pneumoniae), паразитози  (toxoplasma sp), судово – зависими абнормни имуноглобулини,  криоглобулини, криофибриногени, студови аглутинини,  Donath-Landsteiner антитела, ужилване от инсекти.  Ясна причинно следствена връзка обаче не е дефинирана.  И все пак  студовата контактна уртикария, появила се като съпътстваща друго състояние проява, е сравнително рядка в сравнение  с идиопатичните форми.

Клинично представяне и епидемиология на студовата контактна уртикария

Сред  физикалната уртикария студовата контактна уртикария ( с  честота   0.05% ) се очертава като втория по честота подтип  след   дермографизма . Честотата на студовата уртикария е  по- висока е  в регионите със студен климат  и често е асоциирана с атопия (84,2% ) .  За някои от пациентите е характерна проявата на повече от един тип физикална уртикария: дермографизъм, забавена уртикария при натиск, холинергична уртикария, контактна уртикария, провокирана от различни стимули и редки форми на аквагенна и соларна уртикария.

Началото на заболяването може да се прояви във всяка възраст ( по- често  в интервала  8-25 години) ,  със слабо доминиране на жените. Положителна корелация е демонстрирана по отношение на ранното начало  и  тежестта на протичането. Средната продължителност на протичане   варира между 4,8 и 9,3 години. Болестта отминава  за 5 години при 11% и за 10 години при 26% от случаите.

Клинична проява- уртики  на мястото на експозираната кожа до тежки системни реакци. Тежестта зависи от : чувствителността на пациента; степената на студовата провокация; продължителността на експозицията.

За гастроинтестинални симптоми  е характерно, че не са типична проява.

Продължителният контакт със сътветния  стумул на големи кожни зони ( например  плуване в студена вода) могат да доведат до системни реакции като генерализирана уртикария, диспнея, тахикардия, хипотензия и дори до загуба на съзнание  и фатален изход. 

Процентът на пациентите с проява най- малко на една системна проява след продължителна студова експозиция  е между 35% и 75%.

Орофарингеалният ангиоедем, свързан с консумацията на студени напитки и храни  корелира с тежестта на заболяването.

Отключващи фактори-  студен въздух  (студено/ ветровито време), контакт със  студени повърхности и  студени течности, поглъщане на студена храна или течност, водни активности, кръвен  застой.

Оценка на тежестта на проява

 Първа степен: Локализирана уртикария/ ангиоедем.

Втора степен:  >/= 1 епизод на генерализирана уртикария/ ангиоедем +/- включването на втора системна проява ( с изключение на сърдечно- съдовата система).

Трета степен : тежка системна реакция с > 1 епизод на генерализирана уртикария/ ангиоедем асоциирана с  хипотензия или свързани с нея симптоми (  замаяност, припадъци, нарушена ориентация).

Диагноза

Провокационни тестове ( описани от преди повече от 20 години) - диагнозата се верифицира при положителен  студов тест ( появата на уртика на мятото на действие на студовия провокатор, който може да бъде кубче лед,  судена вода или специално  устройства за студова провокация.  Критичният температурен праг, при който пациентите проявяват симптоми, може да се дефинира чрез използване на електронни устройства, работещи на принципа на ефекта на Пелтие, за провокации на кожни области  (10 квадратни милиметра) с  температури, вариращи от 4 до 26 градуса по Целзий.  Появата  на уртика може да се оценява  на 30 секундни интервали от 0.5 до 5 минути.  Устройствата позволяват  бърза, възпроизводима и стандартизирана оценка на критичните температурни прагове. Тяхното определяне  има съществено отношение  за  информираността на пациента и  избягването  на критичните температури в ежедневието.

 Най- простият метод  обаче си остава поставянето на  кубче лед върху  воларната повърхност на предмишницата за 5 минути. Леденото кубче трябва да се топи, за да се избегне евентуална студова травма на кожата.  Тестът се отчита  10 минути след отстраняването на леденото блокче  и е положителен  при наличието на видима и палпируема кожна реакция. При наличието само  на еритем и/ или пруритус  тестът се приема за  отрицателен.

 Електронните устройства имат  съществено място   при  оценката  на тежестта на заболяването и отговора  към лечението.  Пациентите трябва да бъдат оценени спрямо индивидуалните  температури и/ или стимулационни времеви прагове. Тези тестове са свързани с определянето на  най- високата температура  и/ или най – краткото стимулационно време, нужни за появата на кожна реакция.  Температурен праг  ≤ 3 min се асоциира с по- голяма активност на заболяването в сравнение с температурен праг  > 3 min.

Резултатите от провокационните тестове  могат да бъдат повлияни  от някои лекарства-  антихистамини, високи дози орални или локални хистамини, имуносупресивни агенти. Освен това  провокацонните тестове не трябва да се провеждат на кожни участъци, които са били засегнати от уртики в предхождащите  24 часа.

Лабораторни изследвания

Лабораторните изследвания при пациентите със студова контактна уртикария трябва да се ограничат до  случаите, в които анамнезата на пациента силно предполага наличието на основно заболяване.  Лабораторните изследвания вклюват диференциално броене, маркери за възпаление като С- реактивен протеин, СУЕ, криоглобулини, антинуклеарни антитела, бактериална и вирусна серология. В болшинството от случаите  студовата контактна уртикария е идиопатична и лабораторните изследвания не потвърждават основна причина.  Около 4% от пациентите със  студова уртикария имат съпътстваща  криоглобулинемия и 3% от пациентите с криоглобулинемия имат студова уртикария.

Дифернциална диагноза

Атипична студова уртикария-  пациенти с анамнеза, предполагаща студова уртикария, но с отрицателни провокационни тестове . Тази група трябва са се изследва по- внимателно с обхващане  на по- големи провокационни зони ( за целта се използват  студени вани).  При отрицателни или несигурни  провокационни проби  трябва  да се изключи атипична студова уртикария.  Има единични доклади за студово-  зависим дермографизъм, студово- индуцирана холинергична уртикария,  студова уртикария с късно начало. Не е ясно обаче дали те са независими  единици или са част от студовата контактна уртикария.  Описана е и група от пациенти, които демонстрират  негативиране на провокационните проби през годините въпреки клиничната изява на уртики  при провокация  със студен въздух. В дифернциалната диагноза влизат и фамилните  студови уртикарии- при пациенти с негативни тестове и фамилна анамнеза за студово- индуцирани обриви. Познати са три редки форми.

Лечение

 Различни антихистамини (cetirizine, mizolastine, ebastine, desloratadine и rupatadine) са доказали своята ефективност .  Те се използват при нужда при пациенти с леки симптоми и профилактично при пациенти със системни реакции при излагане на студ. При незадоволителен контрол на фона на приложението  на стандартните ежедневни дози  на антихистамините повишаването на дозата  е доказано безопасно  и  ефективно  за редукция на  симптомите на студовата контактна уртикария  в болшинството от случаите. 

Превенцията ,разбира се, си остава ключовият момент за оптималния контрол на състоянието- пациентите трябва  да избягват експозицията на студ, да се въздържат от консумацията на ледено студени храни и напитки. В тези случаи не се препоръчва и практикуването на водни активности.  

Литература:

1. Karoline Krause & Torsten Zuberbier & Marcus Maurer, Modern Approaches to the Diagnosis and Treatment of Cold Contact Urticaria, Curr Allergy Asthma Rep, DOI 10.1007/s11882-010-0121-3.
2. George N. Konstantinou, MD, MSc, Cold urticaria in children. How dangerous is it?, Allergy  Summer school, Mykonos- Greece, 2009.
3. Yasmin Moolani , Charles Lynde , Gordon Sussman, Advances in Understanding and Managing Chronic Urticaria, F1000Research 2016, 5(F1000 Faculty Rev):177 Last updated: 16 FEB 2016.
4. Marina ABAJIAN, Laia CURTO-BARREDO, Karoline KRAUSE1, Eva SANTAMARIA3, Iñaki IZQUIERDO3, Martin K. CHURCH1, Marcus MAURER1 and Ana GIMÉNEZ-ARNAU2, Rupatadine 20 mg and 40 mg are Effective in Reducing the Symptoms of Chronic Cold Urticaria, Acta Derm Venereol 2016; 96: 56–59.
5. ALLEN P. KAPLAN, M.D., AND MICHAEL A. BEAVEN, PH.D., IN VIVO STUDIES OF THE PATHOGENESIS OF COLD URTICARIA, B CHOLINERGIC URTICARIA, AND VIBRATION-INDUCED SWELLING, T HE JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY 67:327-332, 1976.