Публикация
Ювенилен хроничен (ревматоиден) артрит - симптоми, диагностика и лечение
Каква е клиничната картина, какви изследвания са необходими. Проследяване на ЮХА
Ювенилният хроничен (ревматоиден) артрит (ЮХА) е възпалително ставно заболяване при децата с разнообразна клинична картина, непредсказуем ход и възможност за деформиране на ставите и инвалидизиране при забавено диагностициране, неправилно лечение и нередовно проследяване от педиатър ревматолог. Познат е още като Болест на Стил при деца.
Прояви и клинична картина на ювенилния хроничен артрит
Може да се прояви с висока температура и ангажиране на различни органи – лимфни възли, далак, черен дроб, сърце и др. (системна форма), с възпаление на 1 до 4 (олигоартритна форма) или с възпа-ление на повече от 4 стави (полиартритна форма). Възможно е пълно излекуване без повторни ставни пристъпи или еволюция след пубертета към ревматоиден артрит при момичетата и към болестта на Бехтерев при момчетата.
Разнообразната клинична картина трудно се поддава на системна, стройна и изчерпателна класификация. Поради това различните автори класифицират ЮХА по различен начин. Понастоящем общоприети са трите основни форми, описани по-горе.
За разлика от РА у възрастните липсват сигурни данни за честотата на ЮХА. Според английски автори тя е 0,05%, около 20 пъти по-ниска от тази на РА.
Причината за появяването на ЮХА е неизвестна
Обсъжда се ролята на голям брой вируси, бактерии и други инфекции, но за нито една от тях болестотворната роля не е доказана със сигурност. Лошите битови условия, травмите и психичното напрежение само утежняват протичането на артрита, но не го предизвикват. Болестта се развива вследствие генетични и автоимунни механизми. Ставните промени са разнообразни. При част от болните деца наподобяват описаните при ревматоиден артрит у възрастните, при други – при болестта на Бехтерев. Уместно е да се отбележи, че поради растежа децата имат голяма възстановителна способност на тъканите и органите. В зависимост от формата
болестта нарушава функцията на
една, няколко или повечето стави на ръцете и краката и/или на гръбначния стълб, и/или на някои от вътрешните органи – далак, черен дроб, сърце, бял дроб, бъбреци и др. Функционалният капацитет на децата е ограничен. Това се изразява в намалена възмож-ност да участват пълноценно в игри, спорт и др.
Симптоми
Болестта може да се предшества от различни нехарактерни оплаквания, които се срещат не само при ЮХА и ревматичните, но и при други възпалителни болести – обща отпадналост, лесна уморяемост, температура, ставни, мускулни и сухожилни болки, намаление на апетита. Детето отслабва на тегло. Става раздразнително и напрегнато психически без видима причина. При част от децата се появява обрив по тялото, ръцете и краката, включително по дланите и ходилата, увеличават се лимфните възли, далакът и черният дроб. Възможно е да се развие възпаление на обвивката на сърцето и/или на сърдечния мускул (перикардит и/или миокар-дит), пневмония, по-рядко възпаление на бъбреците (нефрит).
При лабораторното изследване се установяват леко изразена анемия, увеличение на белите кръвни клетки и ускорена СУЕ, но и те не са характерни само за ревматичните, а за много други болести.
Диагностика
По описаните симптоми и промени на лабораторните показатели не може да се постави със сигурност диагнозата ювенилен хроничен артрит - ЮХА. Поставя се при появата на основните симптоми на болестта, а те са артрит на една, няколко или много стави на ръцете и/или на крака-та – подуване, леко затопляне и леко зачервяване на ставите. Най-често се засягат коленните, гривнените, глезенните и лакътните стави едностранно или двустранно симетрично. Отеклите стави са болезнени и сковани при покой и по-силно при движение. Поради болката се променят стоежът и походката на детето. То не може да участва пълноценно в игрите с връстниците си, често заема неестествена поза на ръцете или краката, за да облекчи възпалените и оболени стави. При децата ставните болки са по-слаби в сравнение с тези при възрастните болни от артрит.
Освен ставните, характерни са и болките в меките тъкани
– сухожилията, залавните им места към костите, мускулите и т.н. При някои от болните деца се засяга и гръбначният стълб самостоятел-но или в съчетание с възпаление на ставите на ръцете и краката, картина, наподобяваща тази на болестта на Бехтерев при възраст-ните. Типичните за РА ставни деформации се развиват в напредна-лите стадии на болестта, предимно при забавено диагностициране лечение на болното дете. Често лицето се променя по характерен начин – поради изоставането при развитието долната част (брадата, устата и но-сът) е по-малка и несъразмерна спрямо горната (очите и челото).
Развитие на болестта
Най-често болестта започва с повишение на температурата, поява на обрив по тялото, ръцете и краката, понякога увеличение на далака и/или черния дроб. По-късно се появяват болки, скова-ност, оток и подуване на ставите. Понякога болестта започва без началните симптоми направо с проявите на артрита – болка, скованост и оток на една, няколко или рядко на много стави. В редки случаи започва бързо и внезапно с описаните симптоми и за кратко време оформя типичните белези на болестта. Мълниеносното протичане не е характерно за ЮХА.
При ангажирането на една или няколко стави е възможно пълно излекуване без остатъчни прояви. При част от болните ЮХА има непрекъснат прогресиращ ход. При момичетата след пубер-тета болестта по-често еволюира към РА, а при момчетата – към болестта на Бехтерев.
Поставянето на диагнозата започва с разпита на родителите на болното дете по следните въпроси, на които е уместно те да обмислят предварително отговорите:
- Какво е началото на болестта;
- Имало ли е детето повишена температурата, увеличени лимфни възли, обрив по тялото, ръцете и краката, включително по дланите и ходилата;
- Било ли е детето отпаднало, лесно ли се е уморявало;
- Било ли е безпричинно раздразнително и психически напрегнато;
- Имало ли е ставни болки при покой, засилващи се при дви-жение, подуване и отичане на ставите на ръцете и/или на краката – най-често коленните, гривнените, глезенните и лакътните стави едностранно или двустранно симетрично;
- Как се е развивала болестта – постепенно или бързо.
Поставянето на диагнозата продължава с
преглед на детето, който включва оглед на тялото, ставите, гърлото, опипване и раз-движване на възпалените стави, пречукване на гърдите, преслушване на белия дроб.
При направени лабораторни изследвания се установяват лека анемия, повишение на белите кръвни клетки, повишени СУЕ и С-реактивен протеин (показатели за възпалителен процес), положителни АНА при 45% от болните деца.
При всички болни от ЮХА деца трябва да бъде изяснено и проследено във времето състоянието на вътрешните органи с оглед предстоящото лечение, което продължава дълго, и изясняване на-личието на извъставни прояви на артрита – ангажиране и на други органи освен ставите (бял дроб, сърце, бъбреци и т.н.). За целта още при диагностицирането и след това
през 1-2-3 или 6 месеца в зависимост от стадия на болестта се изследват
основните кръвни, бъбречни и чернодробни проби (пълна кръвна картина, СУЕ, ури-на, урея, креатинин, пикочна киселина, АСАТ, АЛАТ, билирубин и др.).
От инструменталните диагностични методи най-показателни при ЮХА са рентгенографията и ехографията на най-засегнатите стави. В някои случаи се налага извършването на ставна пункция, изследване на ставната течност под микроскоп и с химически реактиви за брой (обикновено над 1000 клетки за кубичен милиметър) и определяне на различните видове клетки и др. При 45% от болните се установяват АНА, повишени имуноглобулини се устано-вяват при по-голям процент от болните.
Началото на ЮХА е сходно с началото на голям брой възпалителни болести. Това налага редовно проследяване на детето от лекуващия педиатър.
При появата на ставните оплаквания се налага определяне на формата на болестта – болест на Стил, олигоартрит или полиартрит.
На този етап болестта може да даде сходни ставни прояви с някои системни заболявания на съединителната тъкан (системен еритемен лу-пус, васкулити и др.).
Клиничната картина на тези болести е характерна и поставянето на правилната диагноза не представлява трудност за профилирания педиатър ревматолог.
Целта на лечението на ЮХА е
да се облекчи болката, да се потисне ставното възпаление, съответно – активността на болестта, да се предотврати разрушаването на костната и хрущялната структу-ра и последващата деформация на ставите, да се съхрани ставната функция, да се овладеят извъставните прояви, ако има такива, да се намали рискът от еволюиране на артрита в насока РА или болест на Бехтерев. Тази цел се реализира с комплексна лечебна програма, резултат от сложния и комплексен характер на болестта. Включва физиотерапия и активна рехабилитация с индивидуално подбрани упражнения, които трябва да се изпълняват редовно, дълго време, без прекъсване. Благодарение на тях се възстановява в голяма сте-пен ограниченият функционален капацитет, разширява се обемът на движения, подобрява се самочувствието и се възстановява до-брото общо състояние на болното дете.
Медикаментозното лечение на ЮХА се извършва с повечето препарати, описани при РА. Разликата е в дозите, които винаги са съобразени с телесното тегло и възрастта на детето. Често родителите допускат една грешка – отказват или се съпротивляват на лечението с кортикостероидни и имуносупресивни препарати, които възприемат като много силни и опасни лекарства, които сериозно могат да увредят организма на детето.
Дозите са така съобразени със специфичните физиологични особености на детския организъм, че рискът от усложнения и нежелани лекарствени реакции е максимално намален.
Ако детето не се лекува с тези препарати, рискът от нежелан развой на болестта с необратимо деформиране на ставите е голям.
При липса на НЛР се прилагат продължително време – минимум 6 месеца, до 1, 2 и повече години под наблюдението на ревматолог. Ефектът им настъпва след 3-ия месец. Лечението с тях започва след пълно клинично и лабораторно изследване на детето, което включва – преглед от лекуващия лекар, кръвни, бъбречни и чернодробни проби (пълна кръвна картина, ДКК, СУЕ, урина, креатинин, АЛАТ, АСАТ), ехография на вътрешните органи, изследване за огнищни ин-фекции (консултации със стоматолог, УНГ, гърлен секрет, урокултура, при нужда други натривки и посевки) и други по преценка на лекува-щия лекар. Същите изследвания без огнищните инфекции се повтарят през месец в първите три месеца от лечението заради потенциалния риск от нежелани лекарствени реакции, след това през 2 и 3 месеца. След първата година обикновено се проследяват през 6 месеца.
Не съществува опасност за живота на детето
Възможно пълно излекуване предимно при болестта на Стил и олиго-артритните форми при своевременното им диагностициране и целенасочено лечение от профилиран педиатър ревматолог. Възможно е полиартикуларната форма на болестта да хронифицира и през пубертета при момичетата да еволюира към РА, а при момчетата към болестта на Бехтерев. На този етап от развитието на науката не е открита специфич-на профилактика на ЮХА, тъй като причинителят е неизвестен, т.е. няма мерки, чието спазване да гарантира по-нисък риск от развитие на болестта. Профилактичните мерки са насочени към болните деца – да се овладее активността на артрита и да се намали рискът от инвалидизиране. Това се постига с два основни и много същест-вени момента: ранна диагноза и своевременно ранно и агресивно лечение, преди да настъпят необратимите ставни деформации.
За целта болното дете трябва да бъде непрекъснато под контрол на профилиран педиатър ревматолог, а след пубертета – на интернист ревматолог. В този случай рискът да му се случи всичко неприятно, описано по-горе, е минимален, а и да се случи – шансът да му се помогне е голям.
Текстът е от книга първа "За човека, болестта и още нещо", повече за която можете да научите на личния ми сайт www.kolarov.bg
Коментари