Публикация
Сесия по детска неврология - XIV Национален конгрес по педиатрия
Проф. Венета Божинова, модератор на сесията по детска неврология на XIV Национален конгрес по педиатрия, представи основните акценти:
Сесията по детска неврология в рамките на XIV Конгрес по педиатрия, който се проведе от 27 до 30 септември 2018 г. в Боровец, беше посветена на актуални проблеми от диагностиката и лечението на някои детски неврологични заболявания. Моят доклад беше за диагностиката и диференциалната диагноза на енцефалитите и енцефалопатиите в детска възраст. Това е една много широка гама заболявания, някои от които са вирусни с остро протичане, за които се представиха алгоритми за диагностициране.
Други енцефалити са подостри, свързани с персистиращи вируси с неблагоприятна прогноза. Един от тях е акутният субакутен склерозиращ паненцефалит, който се предизвиква от персистиращ морбилозен вирус в нервната система при неваксинирани деца, ранно боледуванли от морбили. В резултат на това се развива хроничен възпалителен процес. Тази болест става актуална отново във връзка с епидемииите от морбили на целия европейски континент и пропуските от ваксиниране на големи групи деца в нашата страна. Моите акценти бяха свързани с това, от една страна, а от друга страна – със съществуващ консенсус за алгоритмите на диагностика на острите енцефалити.
Автоимунни енцефалити – кои са предизвкателствата
Бяха представени основните клинични характеристики и алгоритвите за диагностицирането на автоимунните енцефалити, които са един нов клон заболявания. Те протичат характерно с комбинации от неврологични и психиатрични синдроми и висок процент на епилептични пристъпи. За тях има изградени специфични правила за различаване по клинична характеристика. След това да се правят по-целенасочени изследвания за доказване на възпалителни промени с магнитно-резонансна томография на главния мозък и ликворни промени, вкл. олигоклоналност, увеличени IgG, и най-важното доказателство са автоимунните антитела към невронални структури.
Не всички лаборатории разполагат с възможност за изследаване на автоимунни антитела, които ги обуславят, затова би трябвало да се съхранява ликвор и да се изпраща в специализирани лаборатории. Има и енцефалопатии, предизвикани от вируси, като грип, някои групи Херпес вируси и др., при които не се разкрива вирусен причинител в главния мозък, но протичат с тежък мозъчен оток, количествени разстройства на съзнанието до кома, спецефични промени в невроизобразяващите изследвания, епилептични припадъци, често и с чернодробни увреди.
Патофизиологично вирус- индуцираните енцефалопатии са свързани с „цитокинова буря”. Пациентите с такава диагноза трябва да бъдат настанени в отделения за реанимиация и интензивно лечение, да се лекуват адекватно с противооточни средства, антивирусни средства. Понякога протичат мълниеносно и може да завършат летално.
Детската церебрална парализа – точната диагноза е важна
Друг доклад, изнесен от колектив детски невролози, бе посветен на детската церебрална парализа- еднна група непрогресиращи заболявания вследствие неразвитие или увреждане на главния мозък по време на ембрионалното развитие, раждането и в неонаталния период. Тя трябва да се диагностицира чрез определяне вида, на причината чрез невроизобразяващи изследвания и да се лекува по определени правила, които са регламентирани от доказателства в клинични проучвания.
Затова е важно да се каже изобщо, че пациентът има „детска церебрална парализа” и диагнозата се поставя от детски невролози като се докаже каква е мозъчната патология чрез изобразяващи изследвания, изследвания за тромбофилии. Не бива без доказателство да се твърди, че някой е с детска церебрална парализа и да се лекува. Има много дегенеративни и метаболитни заболявания, които протичат с прогресиращи неврологични увреди.
При детската церебрална парализа синдромът не е прогресираш, напротив той е стациониран, и дори настъпва известно развитие и подобряване в хода на времето. Зтова тя трябва да се разпознава, а не да се поставят неправилни диагнози и да се провеждат ненужни лечения. С колегите коментирахме, за кои от методите и какви доказателства от клинични проучвания има. Например към този момент няма доказателства за приложение на стволови клетки при детска церебрална парализа чрез лумбална пункция, каквото лечение се рекламира у нас и предлага в една клиника в Истанбул.
Няма завършило клинично проучване, което да доказва ефективност. По света има единични публикации за ефект при ограничен брой болни, които са от страни като Китай, Индия и други. Въз основа на тях не може да се каже категорично, че това е ефективен метод на лечение. Мозъкът на човек е много сложна структура, с определени функционални области в мозъчната кора, от които произлизат проводни пътища, има и подкорови ядра, от които също произлизат проводни пътища. Формирането на тези структури е генетично закодирано и нарушаването на ембионалното развитие (миграция и пролиферация на невроните) по генетични причини и външни въздействия води до мозъчни малформации с тежки последствия за двигателните и интелектуални функции.
Много е трудно да си представя човек, че при тежки мозъчни увреждания, където са загинали големи групи мозъчни неврони и формираните от тях пирамидните и други проводни пътища, приложените в лумбалния ликвор стволови клетки, ще се придвижат до увредените места и ще заместят точно съществуващите увреди и ще възобновят увредените мозъчно-корови структури и проводните пътища. Мозъчните увреди при детските церебрални парализи понякога са много обширни и са причинени от от генетични причини с неразвитие на мозъчни структури, от тежки хипоксични увреждания при раждането или възпалителни процеси по време на ембрионалното развитие или неонаталния период.
Друг е въпросът за широко рекламираната доскоро фибротенотомия по метода на Ульзибад, за която масово се дават оферти от консултиращи лекари от клиника в гр. Чуприя, Сърбия. Този метод обаче би лекувал само леки детски парализи, при ходещи деца, при които обаче се получава подобен ефект от баклофен и някои други медикаменти, или ботулинов токсин. Фибротенотомия може да се осъществава и в български ортопедични клиники. Моят апел към аудиторията бе, че има нужда от точно диагностициране на детската церебрална парализа, а също и за лечение с методи, за които е ясно, че лекуват.
Диагностиката понякога разкрива много широки лезии, при които прогнозата не е така добра. Това трябва да се знае, а не да се обвиняват рехабилитиращите клиники или други специалисти, че не са подобрили пациента при липса на двигателен потенциал поради обширната мозъчна увреда, независимо от значимата пластичност на детския мозък.
Аутистични разстройства и коморбидност
След това в сесията беше застъпен въпросът за диагностиката на аутистичните разстройства и коморбидните състояния при аутистичните разстройства. Това е един интердисциплинарен проблем. Колектив от Пловдив работи върху тези проблеми от няколко години и представи своите комплексни резултати. От една страна детските психиатри поставят тази диагноза, но в много случаи личните лекари или невролозите също могат да подозират за нея и да насочват пациентите за специализирани изследвания.
Генетични изследвания в детската неврология
Друг важен акцент бяха генетичните изследвания, проведени от нашата клиника по нервни болести за деца към УМБАЛПС „Св.Наум” София за факоматозите, основно при туберозна склероза и неврофиброматоза. Има две съвсем скорошни публикации в списания с импакт фактор, в които са описани мутациите, включително нови и неописани при туберозна склероза и неврофиброматоза, както и клинико-генетични корелации при тези заболявания. Например мутациите в TSC 2 гена при туберозната склероза предразполагат към много по-тежко протичане на заболяването и засягане на бъбреците.
Оценка на развитието на деца по специална скала
По време на същата сесия на Конгреса беше представена и скала за оценка на развитието на 5-годишните деца. Това е единполезен инструмент и според мен би трябвало наистина да се изследват децата, които ще започват обучение в предучилищно обучение на 5 и 6 години. Когато има някакъв дефицит в развитието, би трябвало след това да се обърне внимание точно на тази група деца. Понякога работата с психолог или логопед може да подобри някои аспекти от поведението им, а не тези деца да останат социално занемарени. В този момент детската пластичност и упоритата работа имат значение за подобряване на някои от дефицитите в когнитивната сфера при тези деца.
Митохондриални болести и неврологични усложнения
Беше представен и доклад за митохондриалните болести и неврологичните усложнения при митохондриалните болести. Визират се повтарящи се инсулти при митохондриална енцефалопатия с лактатна ацидоза инсулти (MELAS) – по този въпрос говори д-р Геновева Тачева. Проблемите на детската миастения с автоимунна причина бяха засегнати в едно много широко изследване на д-р Асенова по отношение на етиологични фактори - наличие тимусна хиперплазия и на антитела към ацетилхолинови рецептори, които предопределят развитието на ювенилната миастения. Беше проследен ефектът от различни типове лечение - от стандартната терапия с пиридостигмин до тимектомията и лечението с имуновенин и кортикокостероиди.
Коментари