Публикация

Анапластичен eдроклетъчен лимфом, свързан с импланти на гърда

Анапластичен eдроклетъчен лимфом, свързан с импланти на гърда

ОБЗОР

 

Свързаният с импланти на гърда анапластичен eдроклетъчен лимфом (Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, BIA-ALCL) е рядък Тклетъчен лимфом, представляващ 0.5% от всички злокачествени болести на гърдата. Рискът от появата му е около 1:4414 – 2943, средно 8 – 10 години след поставянето на импланта. В патогенезата на заболяването се обсъждат: хронично възпаление; руптура на капсулата или преминаване на силикона през обвивката на импланта; микротравми; Gram(-) микроорганизми и др. От значение е и появата на някои мутации в гени от JAK/STAT- сигналния път, TP53 и DNMT3A. Морфологично BIA-ALCL наподобява системния и кожен ALCL. Лимфомните клетки са по правило CD30(+) и ALK(-). Фенотипът често включва CD4(+), CD43(+) и Bcl2(+), като CD3 и CD2 се доказват в около 1/3 от случаите. Реакциите за CD5, CD7, CD8, CD15 са негативни. По правило се установяват клонални пренареждания на гените на Т-клетъчните рецептори. Най-често клиниката включва късна поява на симптоматични изливи, течни колекции или на солидни лезии около имплант на гърда, понякога съпроводени от уголемяване на гърдите, кожен обрив, сърбеж, болка, еритем, капсуларна контрактура или лимфаденопатия. При съмнение за BIA-ALCL се провежда ехографско изследване, допълнено от магнитнорезонансна томография (МРТ) или позитронноемисионна томография (ПЕТ/КТ) при нужда, последвано от микроскопско, имунофенотипно и молекулярно изследване на материал от тънкоиглена биопсия и/или оперативна биопсия на суспектните маси. Терапевтичното поведение се определя от клиничния стадий и включва хирургично лечение – при локализирани в капсулата на импланта форми на BIA-ALCL, и системна химиотерапия (ХТ) – при засягане и на лимфните възли и/или екстранодално ангажиране. При пациенти, неподходящи за радикално хирургично лечение или с резидуални капсуларни маси, ангажиране на гръдна стена или положителни резекционни линии се обсъжда лъчелечение (ЛЛ). Като цяло BIA-ALCL имат индолентно протичане и благоприятна прогноза, но в около 4% от случаите заболяването завършва фатално.

 

Първичните лимфоми на гърдата са редки неоплазии, които възникват в гърдата без данни за системно заболяване. В повечето публикувани серии те представляват приблизително 1% от неходжкиновите лимфоми общо и по-малко от 3% от екстранодалните лимфоми в частност. По дефиниция първичните лимфоми на гърдата включват засягане на самата гърдата и в по-напредналите етапи – на аксилатата, като някои автори смятат, че засягането и на други анатомично близки тъкани, в т.ч. супраклавикуларни и инфрамамарни лимфни възли, също може да бъде разглеждано като част от локорегионално ранно заболяване. Хистологично се установяват спектър от нозологични категории, предимно с В-клетъчен фенотип (напр. дифузен В-едроклетъчен линфом, маргинално-зонов лимфом и др.), но с идентифицирането на Т-клетъчния анапластен вариант и асоциирането му с поставени импланти на гърда вниманието към тази специфична локализация нарасна през последните години.

 

Тази публикация е част от Учебната книга на Деветата национална конференция МОРЕ 2018 

Цялата публикация ще намерите в прикачения файл по-долу>>>

Прикачени файлове

pdf

Коментари