Идиопатичната белодробна фиброза е прогресивно заболяване, което, оставено без лечение, бързо влошава качеството на живота и в рамките на няколко години завършва фатално. Това не е злокачествено заболяване от биологична гледна точка, но практически изходът е същият като при тежък рак на белите дробове. Добрата новина е, че вече медицината разполага със специфично лечение, което спира развитието на заболяването и ако то е разпознато в ранните стадии, пациентите могат да живеят нормално дълги години.

Проф. Вим Вуиц е сред водещите световни специалисти по идиопатична белодробна фиброза.

Той е ръководител на специализирана белодробна клиника и на научен екип в Университета в Льовен, Белгия. С него разговаря Петър Галев:

Проф. Вуиц, кои хора са с най-висок риск да се разболеят от идиопатична белодробна фиброза?

Въпросът е труден, защото, както показва и самото име на болестта, ние не знаем точно какво я предизвиква. Но тя засяга предимно възрастни хора над 60 г. Значителна част от пациентите са пушачи, но интересното е, че много от диагностицираните са отказали цигарите преди много години. Според мен няма пряка връзка между тютюнопушенето и това заболяване, за разлика от пряката причинно-следствена връзка с хроничната обструктивна белодробна болест. Знаем, че хората, които са изложени на органичен прах, като например работещите във фабрики за килими, в селскостопанското производство и др., са с по-висок риск за идиопатична белодробна фиброза. И накрая значение има генетичната предиспозиция, фамилната обремененост. Ако в предишните поколения това заболяване се е развило, възможно е предразположението да се предаде на наследниците. Но това не означава задължително, че те ще се разболеят. Все пак е добре при неблагоприятна фамилна история в това отношение, да се правят ранни и целенасочени прегледи за откриване на заболяването в ранните стадии. Освен това в такива семейства е добре да се избягват рисковите професии, тютюнопушенето и изобщо всички фактори, които потенциално увреждат белите дробове.

Има ли специфичен генетичен тест, чрез който може да се установи рискът от заболяването?

За съжаление, няма единичен тест, който да ни алармира. В момента се извършват множество научни изследвания в тази насока, взема се кръв и генетичен материал от стотици пациенти с идиопатична белодробна фиброза, за да се търси дефект в кой ген или група от гени може да отключи заболяването. Със сигурност не става дума само за единична мутация, говорим за комбинация от генетични фактори, както и за влияние на околната среда.

Кои са ранните симптоми, които трябва да насочат пациента, а и неговия лекар към заболяването?

Много е важно тази болест да се установи максимално рано.

Най-ранният симптом е задухът. Ако човек започне да изпитва затруднения при всекидневната си активност,

напр. изкачването на стъпала, домакинска работа, ходене пеша и други обичайни дейности, причината трябва да се установи от специалисти. Повечето пациенти в началото смятат, че затрудненията им се дължат на напредналата възраст, че са нормални, което задълго забавя поставянето на диагнозата. Друг чест симптом е

продължителната суха кашлица,

която не се повлиява от обичайните средства. Допълнителен симптом е промяната на ноктите на ръцете, които се закръглят, подобно на часовниково стъкло. Това не се среща при всички пациенти, но е допълнителен белег на заболяването.

Каква е ролята на личните лекари в поставянето на диагнозата?

Смятам, че те имат много голяма отговорност в това отношение. Разбира се, далеч не всеки пациент със задух и кашлица има идиопатична белодробна фиброза. Но при тези симптоми е задължително задълбоченото проследяване и изследвания. Освен това с обикновената лекарска слушалка, ако в основите на двата бели дроба се чува пукане, звук, подобен на разлепване на велкро, това е сериозен симптом. Може да е сърдечна недостатъчност, но може и да е белодробна фиброза. Тогава трябва да се изследва сърцето – ехокардиография и при липса на патология там, да се назначи компютърен томограф – скенер на гръдния кош.

Но ако като придружаващо заболяване има и хронична обструктивна белодробна болест или сърдечна недостатъчност, те няма ли да прикрият идиопатичната белодробна фиброза?

Тогава диагнозата е по-трудна, но за опитен пулмолог не представлява проблем. Функционалното изследване на дишането дава различни резултати при ХОББ и белодробна фиброза. Също така и на скенера пораженията от тютюнопушенето са главно в горните сегменти на белите дробове, докато при фиброзата се засягат основно долните сегменти.

Вече говорихте за необходимостта от ранно диагностициране, защо то е важно, има ли реално лечение на това заболяване?

За щастие вече има специфично лечение. Отмина времето, когато интоксикирахме тези пациенти с кортикостериоди. Вече е доказано, че при тях те не само нямат позитивен ефект, а напротив – увеличават острите кризи и смъртността.

Сега сме в ерата на ефективните антифиброзни лекарства,

които са достъпни във всички развити държави.

Чрез тях заболяването се стабилизира, намалява се прогресията му и пациентите могат да водят един нормален живот. Точно затова е важно ранното откриване, защото има разлика дали ще стопираме заболяването в ранен стадий или когато вече е увредило в значителна степен белите дробове. Все още няма лечение, което да възвръща загубена фибротична белодробна тъкан.

Има ли сериозни странични ефекти това лечение?

Ако сравним идиопатичната белодробна фиброза с рака на белите дробове, и двете заболявания са прогресивни и унищожават белите дробове невъзвратимо. Единствената разлика е, че фиброзата не се разпространява в други органи, докато ракът метастазира. Знаем, че ракът се лекува с хирургия и химиотерапия. Тя може да бъде доста токсична и да намали съпротивителните сили срещу инфекции, да увреди бъбреците и сърцето. Но пациентите с рак знаят, че това е единственият начин да се борят със заболяването си. Докато антифиброзните медикаменти, които предписваме на пациентите си с идиопатична белодробна фиброза нямат такива странични ефекти, нито при средносрочна, нито при дългосрочна употреба. Те нямат негативни ефекти върху други органи и системи. Единствените възможни неблагоприятни ефекти са свързани с храносмилателната система – напр. диария и болки в корема, понякога кожни обриви и повишаване на чернодробните ензими. Но това не са животозастрашаващи ефекти и могат да бъдат успешно контролирани, ако възникнат. Не е оправдано страхът от такива странични ефекти да доведе до отказ от антифиброзна терапия, защото оценката на полза срещу риск е категорично в полето на ползата за пациента – за качеството и продължителността на живота му.