Публикация

Откриха причинителя на амиотрофичната латерална склероза

Откриха причинителя на амиотрофичната латерална склероза

Тексаски учени разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза. Изследователите от медицинския колеж Бейлър в Тексас направиха дългогодишни изследвания на заболяването, от което страдаше и известният физик Стивън Хокинг, съобщава сайтът MedicalXpress, цитиран от БТА.

Извършени са опити

с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, в това число и на нарушена функция на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.

Изводите 

 мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, който отговаря за преработването на "отпадъци" от метаболизма.

 

Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, като по този начин възпрепятства автофагията, по време на  която се унищожават ненужните клетъчни компоненти.

 

При автофагията везикули - автофагоси поглъщат повредените белтъци. След това автофагосите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.

Дали същият механизъм е налице у хората - това предстои да проверят учените. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, ще може да се забави развитието на амиотрофична латерална склероза  като се възстанови киселинността в лизозомите.
 
   
 

Коментари

7 мар 2019 21:35

Още една стъпка в правилната посока, прогресът в лечението на това коварно заболяване е вдъхновяващ!