Тексаски учени разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза. Изследователите от медицинския колеж Бейлър в Тексас направиха дългогодишни изследвания на заболяването, от което страдаше и известният физик Стивън Хокинг, съобщава сайтът MedicalXpress, цитиран от БТА.

Извършени са опити

с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, в това число и на нарушена функция на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми.

Изводите 

 мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, който отговаря за преработването на "отпадъци" от метаболизма.

Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, като по този начин възпрепятства автофагията, по време на  която се унищожават ненужните клетъчни компоненти.

При автофагията везикули - автофагоси поглъщат повредените белтъци. След това автофагосите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.

Дали същият механизъм е налице у хората - това предстои да проверят учените. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, ще може да се забави развитието на амиотрофична латерална склероза  като се възстанови киселинността в лизозомите.