Водещи европейски специалисти в областта на ревматологията, имунологията и редките заболявания представиха в Будапеща пред лекари от цяла Европа последното развитие в областта на диагностиката и терапията на склеродермията.

Проф. Оливър Дистлер, ревматолог от Цюрих, проф. Ласло Чирияк, имунолог от унгарския град Печ и проф. Хорст Олшевски, пулмолог от Грац призоваха лекарите в първичната помощ да обръщат внимание на потенциален алармиращ симптом на склеродермията, а именно Синдрома на Рейно.

Доказано е, че около 90 на сто от пациентите със склеродермия проявяват Рейно,

без – разбира се – да е задължително всеки пациент с този синдром да е засегнат от склеродермия.

Проблемите със склеродермията са в няколко посоки:

1.     Трудно и бавно поставяне на диагнозата, най-често по повод на развити вече тежки усложнения;

2.     Липсата на широко разбиране, включително в част от медицинската общност, че става въпрос за заболяване, засягащо най-често целия организъм и с потенциал да причини тежка инвалидност и смърт;

3.     Липсата на единен и общоприет консенсус за лечение на заболяването, за което едва през последните години се доказва терапевтичен потенциал от страна на тирозинкиназен инхибитор.

Склеродермията, известна още като системна склероза,

е рядко автоимунно заболяване с неизвестна причина, за което се предполага, че засяга около 2.5 милиона души в световен мащаб. Най-често се среща при жени на възраст между 25 и 55 години.

Болестта се характеризира с увреждане на съединителната тъкан в целия организъм, свързано с продукцията на прекалено много колаген.

Потенциално могат да бъдат засегнати всички органи и системи, но най-честите патологични прояви се установяват в кожата, белия дроб, бъбреците, сърцето и съдовете, храносмилателния тракт. Уврежданията могат да доведат до недостатъчност на съответния орган и до животозастрашаващо състояние.

Проучванията са установили, че 25 на сто от пациентите развиват тежка белодробна увреда на фона на склеродермията в рамките на 3 години от поставянето на първичната диагноза.

Става дума за т.нар. свързана със системна склероза интерстициална белодробна болест, която е форма на белодробната фиброза. Това се доказва като водещата причина за смъртност сред пациентите със склеродермия.

Симптомите на склеродермията

са изключително разнообразни и често наподобяват други автоимунни и ревматологични заболявания.

Най-често се срещат:

• Кожни прояви – втвърдяване и промяна във вида на кожата – телеангиектазии, разязвяване на върха на пръстите, трудна флексия поради „опънатост“ на кожата, скованост на лицето и гръдния кош;
• Синдром на Рейно;
• Ставни и мускулни увреждания – скованост, болка, ограничено движение;
• Гастроезофагеален рефлукс и прояви от страна на стомаха и червата;
• Прояви на белодробна фиброза – задух, първо при усилие, намален физически капацитет;
• Клапни сърдечни увреждания и аритмии.

Лечението на склеродермията

изисква комплексен екипен подход, но основно под координацията на специалисти по ревматология и пулмология, когато пациентът развие белодробна фиброза.

Досегашната терапия е насочена към възможното овладяване на част от симптомите, както и психологическа подкрепа. В съображение влиза използването на кортикостероиди, имуносупресори, цитостатици – с множество странични ефекти и несигурен успех.

В началото на 2019 г. Boehringer Ingelheim подаде заявление за регулаторно одобрение на nintedanib за лечение на пациенти със системна склероза, свързана с интерстициална белодробна болест (SSc-ILD) от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) и Европейската агенция по лекарствата (EMA). Nintedanib е антифибротичен лекарствен продукт за лечение на пациенти с идиопатична белодробна фиброза (ИБФ), който е одобрен в повече от 70 държави.

Резултатите от клиничните проучвания на nintedanib при пациенти със системна склероза, свързана с интерстициална белодробна болест (SSc-ILD), ще бъдат представени пред научната общност по време на Конгреса на Американското торакално дружество - 17-22 май 2019 г.