Синдром на извънземната ръка/Alien hand syndrome(AHS)
Увод
Синдромът на извънземната ръка е рядко срещано неврологично състояние, при което едната ръка функционира неволно, като болният напълно не осъзнава действието ѝ. Това е състояние, при което човек няма контрол върху крайниците си. Терминът е използван за различни клинични състояния, най-често това състояние засяга лявата ръка. Има много различни имена, използвани за описване на различни форми на състоянието, но те често са използвани неправилно. Пациентът достига до различни състояния, при които трябва да използва „контролируемата ръка”. Феноменът може да се отрази като функционално „разделяне” между мисълта и действието.
Първият известен случай в медицинската литература, се появява в подробен казус, публикуван на немски език през 1908 година от известния немски неврохирург Кърт Голдщайн. В тази статия Голдщайн описва жена, която е претърпяла инсулт, засягащ лявата и страна. Дясната и ръка се е възстановила успешно. Лявата и ръка обаче „сякаш принадлежи на друг човек“, извършва действия, които изглежда се появяват независимо от волята и. Пациентът се оплаквал от усещане за „старнност“ във връзка с целевите движения на лявата ръка и настоявал, че „някой друг“ движи ръката му и, че тя не се движи сама (1,2).

Три вида поведения в историята са обхванати от термина: Синдром на извънземната ръка:

•       Първият случай се състои от повтарящо се неволно хващане. В началото на 1900 г. Лийпман обръща внимание на едностранен дезинхибиран рефлекс стимулиран след мозъчна травма. Този феномен е описан още през 1807 г. от Кайзер. Детайлно описаните от Лийпман едностранни апраксии и неволно хващане, бързо вдъхновяват други немски изследователи да допринесат със собствените си наблюдения за тези сложни двигателни нарушения. Сред тях немският хирург Van Vluten съобщава за пациент с тумор на мозъка в лявото полукълбо, който е навлязъл в мазолестото тяло. Пациентът многократно вземал и слагал предмети с дясната си ръка, очевидно неволно. Голдщайн за пръв път описва “извънземното“ поведение на едностранното неволно хващане и пускане на предмети. През следващите години такова поведение или подобно на него били отчетени и означени с различни термини.

•       Второто поведение, обхванато от термина синдром на извънземната ръка включва едностранно движение на крайника, насочено с цел, което противоречи на намерението на индивида и не се дължи на едностранната апраксия. Пациентът наVan Vluten изглежда е бил най-ранния докладван случай на това състояние през 1907 г. В този случай лявата ръка на пациента не е само апраксична, но извършва неправилни действия, като докосване на дясната ръка и на носа, въпреки командата за забрана, която е била подадена.
Brion и Jedynak въвеждат термина „la main ètrange“- чуждестранна ръка, за да опишат разнообразни поведения при пациенти с тумори на мазолестото тяло, които включват неспособността да се разпознае крайника и липсата на самоконтрол върху целевите действия.
DellaSalaи колегите й предложили термина „анархична ръка“ като алтернативен термин, тъй като някои пациенти не смятат, че ръката им е чужда (извънземна). Последниите години този термин е по-често използван.

•       Третото поведение описва периодично неволно движение на единия крайник с или без по-сложни явление или индикации, че пациентът счита поведението за неволно.

 
Материал и Методи

Alien hand syndrome (AHS) е най-добре документиран при случаи, където двете полукълба са хирургично разделени. (1) Този метод се използва за облекчаване на симптомите при тежки случаи на епилепсия. Също така се среща в някой случаи след мозъчна операция, инсулт, инфекция, тумор, аневризма, мигрена и специфични дегенеративни състояния на мозъка (Болест на Алцхаймер и Болест на Кройцелфелд Якоб).
Въпреки, че по-скоро се разглежда като неудобство отколкото като медицинска диагноза, пациентите често изпитват психологически проблеми и притеснения, рядко са изложени на опасност от действията на „извънземната ръка”. Пациентите могат да проявяват странно поведение като например: говорене на ръката, претендиране за демонично владеене или се отнасят към ръката си в трето  лице. Също известна като „анархична ръка”. Случай на "Alienhand" (AH) е описан и съобщен за първи път през 1908 г. Записани са около 40-50 случая. Смята се, че може да е имало и други, но те да не са били описани, тъй като са били смятани за вид психично разстройство. Наскоро са открити нови доказателства, които помагат да се определи частта на мозъка, която е активна по време на епизоди на "Alienhand" (AH).
Изследванията през годините са редки, поради недостиг на случаи, но проучване на екип швейцарски учени през юли 2007 г. хвърля светлина върху AHS. Лекарите провели функционална магнитно-резонансна томография на пациенти с AHS, за да определят кои участъци от мозъка показват активност по време на планирани и непланирани движения. Те установили, че планираните движения произхождат от фронталния лоб преди да бъдат изпратени до двигателния дял, докато непланираните движения, т.нар. „извънземни движения” не показват активност във фронталния лоб.
„Липсата на контрол над ръката е най-яркия симптом на „извънземната ръка”. AHS включва липса на контрол над ръката. Засегнатата ръка не е слаба, вместо това ръката има нормална сила, но се движи неволно без контрол или осъзнаване. Движенията на ръката не са спазматични или конвулсни, а са целенасочени и координирани.
Лицата, които страдат от този синдром обикновенно обясняват, че страната изглежда се контролира от някой друг. (3)
Диагнозата на това състояние може да бъде предизвикателство, защото според докладите в медицинската литература е неврологично разстройство без психичен компонент. Това може да бъде объркващо по време на диагностицирането, особено поради факта, че психичните нарушения и проблеми са много по-разпространени сред пациентите, отколкото "Синдромът на извънземната ръка". Поради това е необходимо внимателно наблюдение и оценка за диагностицирането на синдрома.
Човешкият мозък е разделен на две полукълба, всяко състоящо се от 4 различни дяла, като всички те работят заедно, за да се създаде контрол и регулиране на словото, движението, емоцията, зриението, слуха и около 1млр. други подфункции. Ако се съсредоточим върху планирането и организацията можем да дадем следния пример: Искате да отпиете глътка от сутрешното си кафе. Това, което на вас ви изглежда като проста задача, всъщност е сложна поредица от функции на вашия мозък. Когато вземете решение да отпиете от кафето се поражда сигнал произхождащ от предния дял на мозъка, който планира и организира това, което трябва да се извърши. Тези сигнали се изпращат до двигателния дял, който се намира в заданата част на челния дял, пред така наречената централна бразда отговарящ за всички движения на тялото. Мазолестото тяло е изградено от снопове бяло мозъчно вещество.
Синдромът на извънземната ръка е резултат от увреждане на тези нерви (сноповете бяло мозъчно вещество). Това увреждане най-често се проявява при: мозъчна аневризма, при пациенти с мозъчен инсулт и при такива с мозъчни инфекции, но може да се прояви като страничен ефект на мозъчна операция, най-често след радикална процедура при тежки крайни случаии на епилепсия. Когато мазолестото тяло е увредено, то оставя различни части на мозъка изключени. При този синдром едната ръка функционира нормално, изпълнявайки целеви задачи без да сигнализира другата ръка, което води до крайник, който може да действа сам, понякога и в противоположност на функциониращата страна.

Има няколко типа на AHS и както изглежда те са свързани с мястото на увреждане на мозъка: (1)

•       Мазолесто тяло(corpus callosum):
Увреждането на мазолестото тяло, може да доведе до целенасочени действия в непочиняемата ръка на пациента. В други случаи, пациентът не страда от конфликт между двете ръце, а по-скоро от синдром, характеризиращ се с неволни огледални движения. Когато пациентът е помолен да извърши движение с едната ръка, AH неволно изпълнява движението, но огледално.
Наскоро Geschwind описва случай на жена, която е претърпяла тежка исхемична болест на сърцето. Една седмица след поставянето на аортно-коронарен байпас тя забелязва, че лявата й ръка „започва да живее свой собствен живот“. Започва да й разкопчава роклята и да я души повреме на сън. Лявата ръка показва признаци на тежка идеомоторна апраксия. В състояние да имитра действията, но само с помощта на огледални движения, изпълнявани от дясната ръка. Geschwind провел изследване с ЯМР. Той и колегите му открили увреждане на задната половина на мазолестото тяло.

•       Фронтален лоб:
Едностранно нараняване на медиалната страна на фронталния лоб на мозъка, може да доведе до неволно хващане и пускане на предмети и други целенасочени движения в контралатералната ръка. След като даден обект е бил придобит и използван функционално от "извънземната ръка", пациентът често има затруднения с доброволното освобождаване на обекта от ръката. Golberg и Bloom описват случай на жена, която претърпява голям церебрален инфаркт на средната повърхност на левия фронтален лоб, на мястото на лявата предна церебрална артерия. Описва се вариант на AH, включващ дясната ръка. Нямало е признаци на прекъсване на мазолестото тяло, нито доказателства за неговото увреждане.

•       Париетален и окципитален дял:
Отличителна черта на този тип увреждане при AHS е свързано с увреждане на тилната част на мозъка. При този тип увреждане, движенията са също некординирани и показват грубо атаксично движение. Това обикновено не се наблюдава при увреждане на фронталния лоб, а се дължи на оптичната форма на атаксията. AH в този вариант на увреждане може да се разглежда като „левитиращ“ нагоре във въздуха крайник, който се отдръпва от повърхността, чрез активирането на анти-гравитационна мускулатура.

Резултати

AH се проявява в ръката, която е противоположна на засегнатото полукълбо.
За сега няма лечение на AHS. Болните често държът ръката си „заета“ като и дават да държи предмет, въпреки че някои пациенти стигат до крайности да носят ръкавици или обвързват засегнатата ръка зад гърба си. Въпреки, че няма лечение има информация, че постепенното възстановяване е възможно. Някои методи, които успешно са използвани при лечение на AHS, включват терапии насочени към контрол на мускулите като ботулинов токсин и нервно мускулни блокери. Но засега като цяло няма лечение на този синдром. Въпреки това симптомите могат да бъдат намалени и управлявани до известна степен. Специфичните учебни задачи, могат да възстановят доброволното управление на ръката в значителна степен. При пациенти с едностранно увреждане на едното полукълбо обикновено се наблюдава постепенно намаляване на честотата на чуждото поведение. Наблюдава се с течение на времето и постепенно възстановяване на доброволния контрол на засегнатата ръка. Една от теориите е, че невропластичността и биохимичните и субкортикалните мозъчни системи, участващи в продукцията на доброволно движение, могат да послужат за възстановяване на връзката между изпълнителния производствен процес и процеса на вътрешно самогенериране и регистрация. Докладван е процес на постепенно възстановяване от AHS, когато увреждането е ограничено до едното полукълбо. (1)

Източници:

•       Wikipedia.org[Internet], Alien hand syndrome, First upload 21 November 2005, Available at: www.wikipedia.org

•       DamnInteresting.com[Internet], Alien hand syndrome, Author: Alan Bellows, Firs upload 19 November 2005, last updated 07 March 2015 Available at: www.damninteresting.com

•       Neurologytimes.com[Internet], Alien hand syndrome, Author: Heidi Moawad, MD, First upload: 17 August 2016, Available at: www.neurologytimes.com