Публикация

Първичен аденокарцином на влагалището от чревен тип- случай на рядък гинекологичен тумор.

Първичен аденокарцином на влагалището от чревен тип- случай на рядък гинекологичен тумор.

Абстракт:

Ракът на влагалището е рядък и представлява само 1 до 2% от всички гинекологични злокачествени заболявания. Той възниква като първичен сквамозноклетъчен карцином или е резултат от дисеминация на неопластичен процес в шийката на матката или вулвата. Първичният муцинозен вагинален аденокарцином от чревен тип е изключително рядко злокачествено заболяване, много трудно за диагностициране и отграничаване от други процеси. Ще разгледаме случай с 39 -годишна жена с оплакването от тежест и формация във влагалището ,придружени с чести вагинални кръвотечения. При направената диагностична биоспия от влагалището хистологичния резултат разкри необичайния чревен тип на аденокарцином на влагалището. Разпознаването на това рядко образувание е важно,за да се избегне погрешното диагностициране на метастатичното заболяване като първичен вагинален рак.

Представяне:

Ракът на влагалището е рядък и представлява само 1% - 2% от всички гинекологични злокачествени заболявания . Влагалището обаче може да бъде често срещано място на метастатични процеси, или чрез директно разпространение на тумори на шийката на матката или вулвата, или чрез лимфна или хематогенна десиминация. Метастатично или директно разпространение на туморни процеси във влагалището може да възникне и от пикочния мехур, уретрата, парауретралните жлези, ректума и по-рядко - гърдите, бял дроб или други места. По-голямата част от вагиналните ракови заболявания са от плоскоклетъчен произход, последвани от аденокарцином, меланом и различни други редки хистологични видове. Аденокарциномът представлява голямата част от първичните вагинални злокачествени заболявания при млади пациенти и може да възникне поради вагинална аденоза, ендометриоза, останки от Волфиев канал или периуретрални жлези. В този случай ще разгледаме първичен аденокарцином на влагалището от чревен тип , който е изключително рядък .

Случай:

Пациентка на 39-години постъпва в отделението с оплаквания от тежест и новообразувала се формация в областта на влагалището от около 4-5 месеца и кървене per vaginam от около 3 месеца. Формацията първоначално е била с размер на камъче, но прогресивно се увеличава по размер, докато не преминала интроитуса и стана видима. Започнала и силна болка в областта на формацията, която се облекчава при умерено ходене и приема на аналгетици. Пациентката съобщава че усетила се неприятна миризма от влагалището и започнало оскъдно, нерегулярно кървене per vaginam , около месец и половина , след като забелязала формацията във влагалището. Няма данни за предходни хирургични интервенции в областта на влагалището и ВПО. При гинекологичния преглед се установява екзофитно растяща туморна формация с вид на ,, карфиол‘‘, с лесно ранима повърхност, с размери около 5-6 см в диаметър, достигаща до интроитоса . При палпация се изключи тумор изхождащ от малкия таз. Установи се леко изместена в ляво маточна шийка ( най- вероятно от формацията). Двустранно аднексите –б.о. Коремната ехография показа нормални размери на матката и аднексите, пикочния мехур и черен дроб. Пълната й кръвна картина и хемостатичните показатели са в нормални граници. При направената биопсия на туморната формация хистологичния резултат показва инвазивен аденокарцином (чревен тип муцинозен карцином). Пациентката се определи в стадий 1 по FIGO и впоследствие се насочи към отделението по лъчетерапия за вътрекавитарна лъчева терапия, комбинирана с едноседмична терапия с интравенозна цисплатина. Пациентката се повлия оптимално от лечението .

Обсъждане:

Първичния вагинален карцином е рядък, като най-често срещаният вариант е светлоклетъчния аденокарцином. Муцинозните аденокарциноми на влагалището са изключително редки и могат да бъдат допълнително подкласифицирани като ендоцервикални, и такива от чревни типове . Хистогенезата на вагиналния аденокарцином от муцинозен тип остава неясна. Предполага се, че муцинозните аденокарциноми от ендоцервикален тип възникват от вагинална аденоза и / или ендоцервицит, докато чревните типове, които хистологично наподобяват муцинозния карцином на колона , възникват от вагинални тубуларни или вилозни аденоми, или аденоза . Предполага се теорията за хирургична дисеминация на диспластичен чревен епител. Чревния тип аденокарцином на влагалището все още е предизвикателство за патоанатомите, тъй като морфологията на тумора заедно с имунохистохимичните резултати на самия тумор прилича много на тази , като при стомашно-чревния аденокарцином. За първичен вагинален аденокарцином от чревен тип трябва да се проведе обширно изследване, за да се изключи първичен аденокарцином на друго място като ректума, дебелото черво, гърдата, яйчника, матката или шийката на матката . Предвид направената биопсия,коремна ехография и компютърна томография, както и рентгенографията на гръдния кош, помогнаха да се изключи друг първичен аденокарцином. Допълнителни изследвания, които също могат да бъдат извършени, ако са налични и достъпни, са гастроскопия, колоноскопия, проктосигмоидоскопия, PET, MRI, цистоскопия и серумно ниво на CEA . Основата на лечението на вагинални аденокарциноми от всички варианти, включително чревния тип, е лъчева терапия с лъчево облъчване с  брахитерапия, както и хирургично лечение но в опредлени случаи. Химиотерапевтичните средства са средство на избор при определни условия , като рецидивиращи или напреднали процеси. Поради рядкостта на заболяването обаче няма рандомизирани проспективни проучвания, които да определят правилния и точния подбор на методите за лечение на съответното заболяване. Понастоящем няма данни в литературата относно дългосрочната преживяемост на тези пациенти. Препоръчва се внимателно проследяване през първите 3 години след основното им лечение.

Чревният тип аденокарцином е рядък вариант на вагинален рак, като в литературата има само няколко съобщени случая. Откриването на това рядко заболяване на време е важно, за да се избегне погрешното диагностициране на друго метастатично заболяване, като първичен вагинален рак.

Коментари