Общи характеристики на болестта на Бехтерев

Анкилозиращият спондилит (Болест на Бехтерев) е хронично ревматично заболяване, засягащо аксиалния скелет (СИ стави и гръбнака), характеризиращо се предимно с хронична възпалителна болка в гърба и скованост (с продължителност над 3 месеца и възраст при началото на симптомите под 45г.) и паралелен процес на ново костно формиране, водещо до промяна в конфигурацията на гръбнака и значително ограничение в подвижността му. Промените в гръбнака тип “бамбукова пръчка”, които се визуализират рентгенографски са белег на напреднало заболяване и съответстват на пълното му “вкостяване”. Те са отражение на подчертаната тенденция към ново костно образуване по гръбнака при заболяването (освен възпалението) и на образуването на костни мостове между съседните прешлени.

При болестта на Бехтерев могат да бъдат засегнати също периферните стави на крайниците, залавните места на сухожилията и връзките за костта, да се подуят пръсти на ръцете и ходилата като «кебапчета» (т. нар. дактилит) и да се изявят също извън-мускулоскелетни прояви ˗ увеит (очно засягане), възпалително чревно заболяване (хроничен улцерозен колит и болест на Крон) и псориазис (кожно заболяване).

Сърдечното и белодробното засягане са редки и късни прояви на анкилозиращия спондилит. Могат да настъпят някои неврологични усложнения, дължащи се на структурни промени в гръбнака, както и увреждания в бъбречната функция, като рядко усложнение. Страдащите от болестта са с повишена склонност към гръбначни фрактури, в сравнение с общата популация, които могат да бъдат причинени от пътни злополуки и други травми.

Честота на срещане на заболяването

Анкилозиращият спондилит е най-честото възпалително заболяване на гръбнака по света. Честотата му варира между 0.1% - 1.6%, до 2% за някои етнически групи. За България липсват наскоро проведени висококачествени епидемиологични проучвания, но се счита, че около 30 000 души страдат от заболяването у нас.

Как се диагностицира        

Диагнозата се базира на клиничните характеристики на болестта и обичайно се подкрепя от доказателства за следвъзпалителни структурни увреждания на сакроилиачните стави, които се изобразяват при рентгенографското изследване на тези стави. Тъй като тези поствъзпалителни промени се развиват бавно в хода на болестния процес, не са представени при ранното заболяване. На практика могат да минат няколко години  (описани са до 9г.) преди те да станат откриваеми чрез рентгенографското изследванене. Със съвременните достижения на техниката, в частност магнитно-резонансната томография, стана възможно обективизирането на острото (активно) възпаление на сакроилиачните стави и гръбнака в най-ранните фази на заболяването.

Клиничен ход на болестта

Това е хронично-прогресиращо и потенциално инвалидизиращо заболяване, с непредсказуем клиничен ход и тежки последици както за болните, така и за обществото. С течение на времето могат да настъпят деформации на гръбнака, които силно нарушават физическата функция на болните, тяхната работоспособност, справянето им с ежедневните дейности и в най-тежките случаи нарушават възможността им за самообслужване. Прогресрането на заболяването обичайно настъпва през икономически активните години и може да повлияе по-голямата част от живота на болните, както и много сфери от човешкия живот. Клиничните симптоми (болка и скованост) оказват въздействие върху съня, настроението, мотивацията и способността за справяне с ежедневните активности. Голяма част от болните имат влошено самовъзприятие и стимул за пълноценен живот. Едно от големите опасения на страдащите от болестта е относно загубата на независимостта им и възникването на нужда от чужда помощ. Повлиява се връзката на болните със семейството и приятелите, ограничава се социалния им живот. Състоянието често е причина за напрежение в семейството. Всичко това свидетелствува за значителния отпечатък, който болестта дава върху стила и качеството на живот на пациентите.

Някои дългосрочни проучвания показват, че деформациите на гръбнака и инвалидизиране се развиват при голям дял от болните през първото десетилетие от началото на симптомите.

Кога се проявява болестта. Факторите за развитието й, вкл.  наследственост

Болестта може да дебютира още в детска възраст. У възрастни лица се изявява обичайно в млада възраст, второто или третото десетилетие от живота (късно юношество и ранна зряла възраст), преди 45 годишна възраст. Средна възраст при дебюта на болестта около 26 тодини. Болестта се причислява към имуно-медиираните заболявания, като факторите и механизмите за появата й все още не са напълно проучени. За възникването й от значение е взаимодействието между генетични фактори и фактори на околната среда (микробиом, инфекции, лекарства и експозиция на токсини). Наследствеността е силно изразена - над 90% от риска за развитие на заболяването е генетично детерминиран. Счита се, че унаследяването е полигенно (обуславя се от множество гени), с най - голям принос на т. нар. HLA-B27 антиген. Наличието на болен родственик е важен рисков фактор за възникване на болестта.

Клинични характеристики, насочващи към заболяването

Дълготрайната болка в гърба при покой, включително нощем се счита за основен симптом. Болката се подобрява до голяма степен при двигателна активност. Тя е придружена от гръбначната скованост, като най-затруднено е раздвижването сутрин. Ограничава се подвижността на гръбнака в началото от самото възпаление, а впоследствие и от формирането на костни мостове между прешленните тела и пълното “вкостяване” на гръбнака в напредналите стадии. Нарушава се възможността за осъществяване на различни функции и дейности от ежедневието. Функционалните затруднения значително се увеличават при паралелното засягане на ставите на горните и долните крайници. Умората също е съществен симптом в клиничната картина на болестните прояви. В напредналите стадии настъпват промени в конфигурацията на гръбнака и в телостоежа, стойката, което може да създаде освен функционални и психологически проблеми у болните.

Цели на лечението. Фармакологично и нефармакологично лечение

Основната цел на лечението на пациента с АС е да се подобри в дългосрочен план здравно-обусловеното качество на живот чрез контрол на симптомите и възпалението, превенция на прогресиращите структурни увреждания, запазване на функцията и социализацията.

Освен повлияване на болката и сковаността, една от важните цели на лечението е забавянето на прогресиращите структурни увреждания и съвременните медикаментозни средства, прилагани като дълготрайно лечение дават обнадеждаващи резултати в това отношение. От съществена важност е и нефармакологичното лечение. Болните трябва да бъдат насърчавани редовно да правят упражнения и да спрат тютюнопушенето.

Оптималното лечение на болните с аксСпА изисква комбинация от не-фармакологични и фармакологични методи на лечение. Стремежа е към най-добрата грижа и трябва да се основава на споделени решения между пациента и ревматолога. Обичайно е свързано с високи индивидуални, медицински и социални разходи, управлението на всеки един от които би трябвало да се прецизира от лекуващия ревматолог. Лечението на всеки пациент е индивидуално, съобразно клиничните прояви, резултатите от лабораторните тестове и образните изследвания, съпътстващите заболявания и психосоциални фактори. То трябва да се ръководи от специалиста ревматолог, който наблюдава конкретния пациент. Следва да подчертая, че терапевтичните възможности при заболяването през последните години бързо нарастнаха и ще се увеличават в бъдеще.

Обръщам внимание на важността на обучението на болните за заболяването, лечебната физкултура, физикалната терапия и рехабилитация, пациентските групи и групите за взаимопомощ. Полезни са системните упражнения в дома, но физиотерапията под контрола на специалист физиотерапевт е доказала по-голяма ефективност. Груповите упражнения също създават по-добра мотивация за болните. Цялостното лечение на болестта трябва задължително да включва физикална терапия, включително санаториално лечение, но процедурите за всеки конкретен пациент и лечебната физкултура трябва да бъдат назначавани от специалист физиотерапевт след комплексна оценка на състоянието му, съпътстващи заболявания и други фактори.

При тези болни трябва да се избягва продължителната принудителна поза и неблагоприятните метеорологични фактори. По време на работа следва през интервали периодично да стават, да се раздвижват, с цел преодоляване на сковаността и запазване на подвижността. Понякога се налага да подбират подходяща по-висока възглавница при лежане, особено когато са настъпили напреднали деформации на гръбнака.

Отказът от тютюнопушенето има благоприятни последици за здравето на всеки индивид, но той е от особен интерес за болните с анкилозиращ спондилит, тъй като съществува установена връзка между тютюнопушенето и активността на заболяването, възпалението и образуването на костни формирования по гръбнака.

Лечението у нас е насочено към “най-добрата грижата” за тези пациенти и това е превалиращия принцип при вземането на решение за терапия. От важно значание е финансовата тежест за обществото, породена от болестта, поради загуба на трудоспособност и инвалидизация на болните, ако не се лекуват адекватно. Три класа скъпо-струващи биологични + таргет-синтетични агенти са реимбурсирани от НЗОК с ниво на заплащане в приложение 1 от 75%.

Заключителен съвет към страдащите от болестта

Да спазват стриктно препоръките на лекуващия ревматолог, който трябва да е основен координатор на лечебната програма и при нужда да назначава консултации с други специалисти.