Пациентите със синдрома на Марфан често имат тежки живото-застрашаващи сърдечно-съдови усложнения, включително аневризмална дилатация на аортата или аортна дисекация. Приблизително две трети от хората , които имат този синдром, страдат от  деформации на гръдната стена като pectus excavatum (обущарски гръден кош)  или pectus carinatum ( птичи гръден кош). Когато пациент с обущарски гръден кош се нуждае от хирургия върху корена на аортата, оператора може да се изправи пред голямо клинично предизвикателство при избора на оптимален хирургичен достъп и  подход.

В брой 28(4) (2022) на списанието на Дружеството на кардиолозите в България „Bulgarian Cardiology“ д-р Ивилин Тодоров от УМБАЛ „Аджибадем Сити Клиник Сърдечно-съдов център“, София представя случай на пациент със синдром на Марфан и тежък pectus excavatum.

Пациентът е хоспитализиран в Клиниката по кардиохирургия на АСК Токуда Болница – София, през април 2022 г. с прояви на сърдечна недостатъчност при високо степенна аортна регургитация и аневризма на възходящата аорта. Рентгенографията на гръден кош показва

разширение на аортата и изместване на цялото сърце в левия хемиторакс

Трансторакалната и трансезофагеалната ехокардиография разкриват тежка аортна регургитация, аортен корен – 60 mm, аневризмално разширена възходяща аорта с максимален размер до 65 mm, като преди дъгата на аортата достига размер 35 mm. Контрастната компютърна томография (КТ) потвърждава изместването на сърцето в левия хемиторакс и също така показва разстояние между гръдната кост и гръбначния стълб – 60 mm.

На пациента е предложена едноетапна кардио-хирургична интервенция и

коригиране на обущарския гръден кош

но той не пожелава да променя външния си вид поради липса на оплаквания, вързани с малформацията. Болният претърпява смяна на аортна клапа , реконструкция на аортният корен и възходящата аорта, реимплантация на коронарните артерии (операция на Bentall de Bono) чрез горна парциална L-стернотомия и предна лява торакотомия. Шест месеца след операцията клиничното му състояние е отлично и няма проявява на симптоми, свързани с некоригирания pectus excavatum.

Пълният текст на публикация можете да видите в Bulgarian Cardiology.