Публикация
Пробив в медицината: Иновативна минимално инвазивна операция на 11-годишно момиче в „Майчин дом“
Щадящата операция възстанови анатомията и функционалността на женските органи, като запази репродуктивния капацитет на детето
Екипът на д-р Атанас Чернев и д-р Наталия Петракиева-Чернева, детско-юношески акушер-гинеколози от СБАЛАГ „Майчин дом“, приложи иновативен оперативен подход за корекция на женската анатомия при 11-годишно момиче с рядка вродена аномалия на женските полови органи.
Лекарите от „Майчин дом“ за първи път в България използваха минимално инвазивен подход за възстановяване на проходимостта на влагалището и функционалността на женските органи със запазване на репродуктивния капацитет и без нарушаване на девствеността. Извършената операция е щадяща – с по-малка кръвозагуба и травма, с по-бързо възстановяване и запазване на органите.
Поради специфичен проблем в развитието на женските полови органи,
детето се ражда с две матки, с две шийки и с две влагалища
Едното от влагалищата завършва сляпо, което предизвиква сериозни здравословни предизвикателства. Аномалията е комбинирана и включва липса на бъбрек от същата страна на сляпо завършващото влагалище.
„Преди настъпването на менструацията състоянието на момичето е безсимптомно, но 6 месеца след началото се появяват остри болки, обикновено около месечния ѝ цикъл. Това значително уврежда качеството ѝ на живот и може да бъде причина за трайна увреда на репродуктивните органи. Започва лутане по специалисти и болници, процесът на диагностика е дълъг и труден, докато не идва съмнението за вроден проблем“, разказа д-р Атанас Чернев.
Родителите на момичето са насочени към столична болница
където се установява задържане на голямо количество кръв в едната матка и в сляпо завършващото влагалище, т.нар. хематоколпос с хематометра. Едната матка менструира и кръвта се оттича навън през нейното влагалище, докато другата се пълни с кръв, разширява се и кръвта се връща обратно през тръбата в таза и корема. Освен болковите кризи, които причинява на малката пациентка, това състояние може да доведе и до трайна увреда на репродуктивния апарат.
„Избрахме изцяло ендоскопски комбиниран подход за диагностициране и коригиране на аномалията. Извършиха се едновременно лапароскопия и хистероскопия под ултразвуков контрол. Установиха се поражения в таза от „обратната” менструация – сраствания на червата към матката, яйчниците и оментума. Отпрепарирахме срастванията и възстановихме нормалната анатомия на лявата полуматка, въпреки наличието на аномалия в репродуктивния трак, който е с две полуматки, всяка с по една тръба и с по един яйчник, свързани поотделно с шийка и влагалище.
Ендоскопският подход включваше хистероскопия
– без да се нарушава девствеността, като резектирахме преградата между двете влагалища, за да може и двете матки да менструират безпроблемно и да изпълняват всички свои функции занапред в живота на пациентката. Лявата матка функционира правилно анатомично и може да бъде наблюдавана при рутинни изследвания. Могат да се вземат цитомазки и от двете шийки за профилактични цели. Детето е с две равностойни еднакви матки, които могат да износят бременност за в бъдеще“, обясни д-р Наталия Петракиева, детско-юношески акушер-гинеколог.
„В България до момента са използвани само инвазивни подходи, при които няма щадене на тъканите, но ние избрахме изцяло ендоскопски метод като по-щадящ и с по-бързо възстановяване. За да осигурим достатъчна безопасност и надеждност, приложихме допълнителни ресурси, като използвахме три отделни звена - лапароскопска и хистероскопска апаратура, както и ултразвуков контрол. Детето се чувства добре, след операцията поиска да ѝ покажем снимките и да ѝ обясним какво сме направили. Тя наистина е специална“, коментира д-р Чернев.
Опитът, професионализмът и обучението на целия екип са основата за успешната операция
Доц. д-р Емил Кържин осигурява стабилна анестезия на малкото дете, а акушерката Жана Лазарова се справя отлично с управлението на трите звена апаратура и с необходимия инструментариум. Специализантът д-р Никол Николова осигурява отличния ултразвуков контрол.
„Насочиха ни към д-р Чернев, който през цялото време ни даваше надежди, че може да се запази детеродната функция и дори девствеността на детето ни.
Ние четохме и за други такива случаи в Германия и Испания. Ако други родители са в подобна ситуация, трябва да знаят, че и у нас има такива добри специалисти, които могат да помогнат. И които обичат работата си.
Изключително сме благодарни на целия екип и това са лекарите, които в бъдеще ще търсим. Професионално и безкористно направиха всичко, абсолютно безплатно“, споделиха своята признателност родителите на 11-годишното момиче.
Коментари
Специални поздрави на проф. Сираков и разбира се адмирации на колегите от Майчин дом. Но,всичко това открехва въпросът за профилактиката и уменията на ехографистите до които отиват за първи път пациентките.Тогава не би било толкова сложно интервениране.Между впрочем имахме подобен случай във Районна болница -Айтос /която сега не съществува-т.е.аг-отделението/ преди 50 години-и решихме случая по най-простия начин ,както отбеляза проф. Сираков.
Реших да напиша няколко думи защото имам немалко информация по въпроса.
А въпросът е интересен.
В края на написаното добавям и библиография с наши публицакии по въпроса.
Синдромът на Herlyn-Werner-Wunderlich (както се нарича описаният по-горе синдром) е наистина много рядко срещан в практиката и затова, за съжаление, нерядко се закъснява с адекватното му лечение, което пък води да разни нежелани последици.
Няма да го описвам подробно. Който се интересува ще намери литература. Има достатъчно. Включително и наши публикации. (Виж накрая)
Само с две думи – касае се за нарушение в сливането на Мюлеровите канали, при развитието на плода, което се случва понякога, неизвестно защо... Сливането спира на различно ниво, което поражда и многообразието на клиничната картина...
През кабинета по Детско-юношеска гинекология на „Майчин дом“ (наблюденията ми са от 1978 до 2018 г.) минаваха по 1-2 случая годишно, до 1996 година, в която имахме 5 или 6 (не помня точно). Това, разбира се, ни направи впечатление и започнахме да се чудим на какво може да се дължи... Единственото нещо, което ни звучеше, повече или по-малко вероятно, беше фактът, че това се случи на десетата година, от аварията в Чернобил... Което, разбира се, си е до голяма степен спекулация, защото не можахме да решим какъв би могъл да е механизма...
Няма и идеи по отношение на това – защо от страната на запушеното влагалище обикновено липсва бъбрека...
Лечението на синдрома основно се свежда до създаването на отвор между проходимото и запушеното влагалище. За да може да изтича менструалната кръв. Ако с това „отваряне“ се закъснее обикновено се стига до „ретроградна менструация“ (кръв изтича през съответната тръба в корема), което довежда до болезнени менструации, а впоследствие до сраствания в корема и възникване на ендометриозни огнища.
Отворът на влагалището трябва да е с големина, достатъчна за да не можем да очакваме спонтанно затваряне с годините но и не прекалено голяма, за да предизвиква проблеми при половите контакти по-нататък.
Бременност може да се осъществи в една от двете „половин-матки“, износването, макар и свързано с наблюдение, подпомагане, „лежане“ – също става, но раждането би било прекалено рисковано да се „пусне“ да минава „отдолу“.
Половите контакти се извършват без проблеми, в проходимото влагалище. Еякулацията се осъществява също в него.
Това повдига въпроса – а какво става с оплождането ? И къде става то ? В малкото случаи, за които имам лична информация по въпроса (от нашите „случаи“), то се е осъществило в матката, която е към проходимото влагалище. Но, все пак, имам и ЕДИН случай на забременяване в другата матка ! Как са проникнали сперматозоидите до там не е ясно, но все пак е станало !
Няколко думи за извършената от колегите операция. Тя е наистина „първа по рода си у нас“ и с лапароскоп, и с хистероскоп, и с ултразвук. Това е било наложително при положение, че случаят е бил доста запуснат, което о довело вече до изтичането на менструална кръв в коремната кухина и куп усложнения, което при „хванат“ навреме синдром и своевременно „отпушване“ на влагалището, до такива усложнения обикновено не се стига.
Аз съм включвал само един път в операцията и лапароскоп, пак при подобна ситуация – късно поставена диагноза. В останалите случаи не се е налагало...
Относно бъдещите прогнози – те са малко смесени. Менструациите ще си изтичат навън (ако направения отвор е достатъчно широк), дали няма да „протичат“ и навътре не е много ясно. Добре е това да се понаблюдава.
Ако започнат менструациите да се съпровождат със силни болки – трябва да се помисли за ендометриоза... И т.н.
Относно бъдеща бременност – да, тя е възможна, но трябва още отначало да се наблюдава и подпомага стриктно. Все пак – „цяло бебе“ се развива в “половин матка“...
Раждането – във всички случаи – оперативно.
Поздравявам колегите с извършеното. Тези случаи не са чак толкова чести, но сигурно ще имат и други. И те, най-често не са точно същите. Всеки си има своите особености, а и нерядко – изненади.
Но това прави нашата специалност по-интересна... 😊
Успех !
Проф. д-р М. Сираков
Кратка библиография
- Karagyosov, I. - Akush. I Gynecol. XXII, 1,70-76 – първата българска публикация описваща синдрома, намерена от мен в наше списание
- Novachkov L., M. Sirakov. - Akush. I Gynecol., XXV, 1, 1986, 91-94, първата моя публикация
- Налбански, Б., М. Сираков, Л. Велтова, И.Карагьозов – Акуш. и гинек., ХХIV, 1990, 3, 47-51
- Два редки случая на Herlyn-Werner-Wunderlich синдром.
Сираков, М., Б. Славчев, Б. Налбански, ДУБ “Майчин дом”, 11.1996 г.
- Two cases of a relatively rare syndrome – Herlyn - Werner-Wunderlich
Sirakov, M., B. Slavchev, B. Nalbanski. Univ. Hospital "Majchin Dom"-Sofia, Bulgaria, Доклад на конгрес, Хелзинки, 1998 г.
- Two cases of the relatively rare Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome.
Milko Sirakov, Bozhidar Slavchev, University Hospital "Maychin Dom" - Sofia, Bulgaria, Доклад на конгрес, Athens, 2004