Публикация

Епилепсията – диагностика и съвременни терапевтични подходи

Единичните епилептични пристъпи, както и възникналите в хода на някаква остра увреда, при липса на повторяемост не се приемат за епилепсия. За да се постави диагнозата, е необходимо наличието на два спонтанни епилептични пристъпа.


Епилепсията е заболяване с голямо медико-социално значение, което се характеризира със следните особености: голямо разпространение и честотата му нараства в наши дни; започва предимно в детска възраст; има хронично развитие и това налага дългогодишно лечение; клиничните му прояви са много разнообразни и често са драматични; води до съществени ограничения на гражданските права и десоциализация на болните; диагностиката е относително лесна и се подобрява с въвеждането на съвременни методи; прилаганото лечение има относително висока ефективност; ефектът от лечението може да бъде отчетен относително бързо и лесно; в обслужването на пациента участват много и различни медицински и социални специалисти; заболяването е свързано с множество неверни представи, които трябва да бъдат анализирани критично и преосмислени в светлината на достиженията на невронауките.

Епилепсиите са хронични заболявания на главния мозък с различна етиология, характеризиращи се с повтарящи се пристъпи, възникващи на базата на свръхвъзбуда (разряди) на определена популация неврони, съпровождаща се с различни преходни клинични (двигателни, сетивни, автономни, психични и поведенчески) и параклинични прояви. Единичните епилептични пристъпи, както и възникналите в хода на някаква остра увреда, при липса на повторяемост не се приемат за епилепсия. За да се постави диагнозата, е необходимо наличието на два спонтанни епилептични пристъпа.

Епидемиология. Епилепсията е разпространена във всички раси и засяга почти еднакво двата пола. Честотата й варира от 4 до 10 на 1000 души население, а заболяемостта - от 20 до 70/100 000 население. Около 50% от епилепсиите започват до 10, а 75% - до 20-годишна възраст. Допуска се, че всеки един на 20 души в хода на живота си може да получи епилептичен пристъп и че всеки един на 200 души развива епилепсия. След остра системна увреда епилептични пристъпи се наблюдават в 3,6%, а фебрилни гърчове – в 5%. Рискът от последваща епилепсия след фебрилен гърч е около 10%. Средната продължителност на заболяването е 12-13 г., а смъртността е 0,4-4%, главно във връзка с епилептичния статус.

Етиология. Епилепсията е мултифакторно заболяване, развиващо се при взаимодействието на няколко фактора, които при отделните форми имат различна тежест. Това са генетичните (идиопатични епилепсии) и придобитите (симптоматични епилепсии) фактори и епилептичното предразположение. Ролята им се свежда до формирането на епилептогенно огнище, което е израз на микро- или макроскопски церебрални лезии.

Първичният процес на епилептогенеза може да доведе и до вторична епилептогенеза поради процесите на ексцитотоксичност, невронална смърт, създаване на нови синапси и рекурентни кръгове.

Клинична картина. Основна проява на епилепсията са епилептичните пристъпи, които секласират в две основни групи.

1.  Парциални (огнищни, фокални), при които епилептичните прояви (клинични и електрични) започват от пространствено ограничено епилептогенно огнище. Те се разделят на: а) Парциални прости – без загуба на съзнание и разположено в първичните кортикални полета огнище; б) Парциални комплексни – с нарушение на съзнанието (в началото или по време на развитието на пристъпа), съчетано със сложна или комплексна симптоматика и огнище в асоциативните и интегративните полета; в) Парциални пристъпи с вторично генерализиране.

2.  Първично генерализирани пристъпи, характеризиращи се с внезапно и едновременно ангажиране на кората на двете хемисфери, изразяващо се с двустранно синхронни и симетрични клинични и ЕЕГ прояви. Общият им признак е нарушението на съзнанието, а по останалите прояви се разграничават на конвулсивни и неконвулсивни (миоклонични, клонични, тонични, тонико-клонични атонични, абсанси).

Епилепсията може да протече и с Епилептичен статус. Това е застрашаващо живота състояние, характеризиращо се с последователни епилептични пристъпи без възстановяване на съзнанието между тях или изразяващо се с непрекъсната епилептична активност в ЕЕГ. Приема се, че се касае за епилептичен статус, когато: една епилептична активност продължи повече от 5-10 min и при 3 последователни кризи без възстановяване на съзнанието. Епилептичният статус е по-чест при деца и след 60-годишна възраст и може да се прояви с всички видове пристъпи.

Според етиологията епилепсиите се разделят на:

1.  Симптоматични (40%) – наличие на мозъчна лезия или добре определена причина с възможно съчетание с генетични фактори на предиспозиция или лезионно неврологично заболяване с епилепсия.

2.  Криптогенни (40%) – подозирана причина на базата на електроклиничните прояви, но с неясна етиология. Често на базата на изследванията (КТ, МРТ) може да се окаже симптоматична.

3.  Идиопатични (20%) – без доказана друга причина освен наследствена. Липсват церебрални лезии. Наличие на конституционална свръхвъзбудимост на невроните, която може да се свърже с някои генетични фактори.

  Диагноза и диференциална диагноза

В диагностиката на епилепсията съществена роля има анамнезата от болния и неговите близки, която уточнява: началото и характеристиката на пристъпа, наличието на нарушение на съзнанието, автоматизми, падане, типични гърчове, дихателни нарушения, изпразване на тазовите резервоари, прехапване на езика, наранявания, промяна в зениците, постгърчово объркване, амнезия и др. Следващият въпрос, който трябва да намери отговор в анамнезата, е разкриването на провокиращите фактори като системни увреди, чернодробни, бъбречни и др. заболявания, бременност, интоксикации, фебрилни състояния, лишаване от сън, преумора, хипервентилация, фотостимулация, фамилност и др. Насочено се издирват данни за пре-, пери- и постнатални увреди, черепно-мозъчни травми, интоксикации, инфекции и съдови заболявания на мозъка, тумори, малформации и др.

За нозологичната диагноза след един пристъп трябва да се изяснят няколко въпроса: 1. Какъв е характерът на пристъпа: церебрален (епилепсия, синкоп, аноксия, мигрена, катаплексия и др.) или нецеребрален (тетания, метаболитно нарушение и др.), епилептичен или неепилептичен (липсва невронален дешарж);

2. Има ли епилептично заболяване, или се касае само за случаен епилептичен пристъп (липсва повтаряне); 3. Каква е формата на епилепсията според класификацията; 4. Какви са нейните прояви според класификацията.

Генерализираните пристъпи най-често трябва да бъдат разграничени от синкопите (вагалните и кардиалните) при разстройство на общото и мозъчното кръвообращение. Те обикновено се проявяват след провокация на фона на липотимия с причерняване пред очите, шум в ушите, отмаляване, побледняване, изпотяване, хипотония и слабост на краката, прозяване, гадене, падане и загуба на съзнание. В тежките случаи от сърдечен произход са възможни палпитации и ритъмни нарушения на ЕКГ. Характерна е артериалната хипотония. Загубата на съзнание не е така внезапна, както при епилепсията, и е по-кратка и по-лека. В някои случаи при т. нар. конвулсивен синкоп се наблюдават и леки гърчове на рамената и дори изпускане по малка нужда. Синкопите най-често се бъркат с абортивен grand mal или с абсанси. Характерно е, че при тях липсва постприпадъчно объркване.

В случаите със синдрома на Morgani-Adams-Stoks проявите са епилептични (grand mal) и са резултат на проводни разстройства на сърдечната дейност, които се доказват на ЕКГ, но не се третират като епилепсия.

Най-трудна е диференциалната диагноза на grand mal с психогенните (хистерични, псевдопристъп ) пристъпи. Те се наблюдават най-често при лица със специфична предиспозиция като феномен на отреагиране. Развиват се драматично, театрално, показно. Началото им е постепенно, съзнанието е стеснено и след пристъпа се запазва известен спомен за случилото се. Зениците реагират на светлина. Цианоза се наблюдава рядко. Възможно е реагиране при силни раздрази или съпротива при опит за отваряне на очите. Двигателната фаза се изразява по-скоро с разхвърляни движения, отколкото с гърчове. Липсва стереотипията на епилептичния гърч, както и сънливост и постгърчово объркване. Продължителността на пристъпа е много по-голяма, отколкото при епилепсията. Не се наблюдават наранявания, прехапване на езика, загуба на зенични реакции. Никога не се намира епилептична ЕЕГ активност.

Диференциалната диагноза с нарколептичните пристъпи, при които се отчита просто заспиване, е относително лесна. По-трудно е разграничаването на катаплектичните пристъпи, които могат да се сгрешат с миоклонично-астатични. Често с миоклоничните епилепсии могат да се сбъркат физиологичните миоклонии на заспиване. Трудни за разграничаване са пристъпите на хълцане и хлипане при децата, понякога придружени с кратка загуба на съзнание, цианоза, тонични контрактури и клонии. Отдиференцирането на тетаничните пристъпи се извършва чрез доказване на хипокалциемия. При пароксизмалната миоплегия се установяват парези, мускулна атония, промяна в сърдечната проводимост и нивото на калия в кръвта по време на пристъп. Парасомниите (somnambulismus, enuresis nocturnos, pavor nocturna, jactacio capitis и др.) често се интерпретират като епилепсия в детската възраст.

Простите парциални моторни пристъпи се налага да бъдат различени от лицевия хемиспазъм, при който се наблюдават клонични потрепвания на отделни мускулни групи, без да се регистрират ЕЕГ промени, а хомолатерално се регистрират акционни мускулни потенциали. Мигрената също може да бъде сбъркана с епилепсията, особено в детската възраст и когато протича с неврологичен дефицит. Нейното развитие е значително по-продължително и е последвано от главоболие, гадене, повръщане и се влияе от различни медикаменти.

Гастро-езофагеалният рефлукс, особено при децата, може да наподоби парциален епилептичен пристъп. Прогресивното развитие и значителната продължителност определят диагнозата. Преходните нарушения на мозъчното кръвообращение също влизат в диференциалната диагностика на епилепсиите с постгърчова пареза или парализа.

Най-трудни за диагноза са комплексните парциални пристъпи, които трябва да се разграничат от други заболявания, протичащи с автоматизми – нарколепсия, парасомнии, пристъпи на гняв, обърканост, ажитиране вследствие на метаболитни и токсични нарушения. При тях никога не се намират електрични епилептични прояви, както и така изразен пароксизмален характер.

Диагностични методи

В диагностиката на епилепсията се прилагат множество методи. Тяхното значение и приложение следват логиката на клиничното мислене за решаване на определен въпрос на базата на техните възможности и индикации.

Клиничното изследване има за цел да докаже наличието на неврологични, психични или соматични промени и с това да изясни вида на епилепсията.

Стандартната ЕЕГ е основно изследване при всички епилепсии. Извършва се по време на пристъп и извън него. По време на пристъп почти винаги се регистрират характерни електрически прояви с изключение при някои темпорални и фронтални епилепсии. При тях обаче се регистрират прояви с вживени електроди. Потвърдителните диагностични възможности на стандартната ЕЕГ са от 30-50%, като тя не може да отхвърли диагнозата, но може да докаже междупристъпни епилептични прояви и да обясни епилептичния произход на един пристъп. Освен това тя може да разграничи генерализираните от парциалните и идиопатичните от симптоматичните (по промяната на фона) епилепсии. При някои епилепсии се регистрират типични прояви: синдром на West (хипсаритмия), абсансова (двустранно синхронни острие-бавна вълна 3/s.), роландова (ритмични бифазни острия в роландовата област), епилепсия с окципитални пароксизми (пики при затворени очи, изчезващи при отворени). ЕЕГ може да докаже наличие на фотосенсибилност, а по време на сън – характерни за някои епилепсии прояви: при Lennox-Gastaut синдром – нарастващи ритми, при синдрома на непрекъснати пики – бавна вълна по време на бавния сън, както и да докаже наличие на мозъчни лезии. ЕЕГ е много ценен метод наред с клиниката за проследяване на ефекта от лечението.

Холтер-ЕЕГ, ЕЕГ-телеметрията, нощната полисомнография увеличават диагностичните възможности до 80% поради удължаване на записа и поради провеждане на изследването под въздействието на различни провокиращи фактори.

Видео-ЕЕГ мониторингът дава богата информация за вида на кризите и тяхната електроклинична корелация.

Полисомнографията разширява диагностичните възможности с регистрирането и на дишане, очни движения, ЕМГ, ЕКГ и др., които са важни за обяснение на някои автономни прояви и изключване на други заболявания (парасомнии).

Количествената ЕЕГ със спектрален анализ и мозъчна картография има значение, особено когато стандартната ЕЕГ е нормална, главно за доказване на нарушения на фоновата активност и епилептогенната зона, с локализация на диполите.

КТ и МРТ намират широко приложение за доказване на лезионни епилепсии. На практика тяхното приложение е излишно при доброкачествените генерализирани епилепсии с добро терапевтично повлияване и при парциалните без неврологични белези. Те обаче са задължителни при резистентните форми и при парциалните – с неврологични и психични прояви, или фокални или дифузни бавновълнови прояви в ЕЕГ, както и при epilepsia tarda.

МРТ е необходима в селекцията на болни за оперативно лечение. Използват се апарати с високо магнитно поле (1,5 тесла) и специализирани методики.

SPECT и РЕТ намират приложение главно в предхирургическата подготовка на болните за определяне на епилептогенната зона.

Магнитоелектроенцефалографията дава възможност да се отчете в триизмерно пространство произходът на електрическия източник. Тя допълва информацията от SPECT и PET за определяне на епилептогенната зона.

Церебралната ангиография също намира приложение в диагностиката на епилепсията и предхирургическата подготовка.

Еволюция и прогноза

Развитието на епилепсията зависи най-вече от нейната форма. Най-общо епилепсиите се разделят на доброкачествени с бързо и лесно повлияване от лечението и фармакорезистентни. Наличието на тежки мозъчни увреди е лош прогностичен белег.

Лечение на епилепсиите

Общи принципи. Лечението при епилепсията трябва да почива на прецизна диагностика на специфичния епилептичен синдром и неговите прояви.

Целта на лечението е: овладяване на пристъпите, премахване на психичните и психологичните прояви и пълна ресоциализация на болните. То е комплексно и включва фармакотерапия, психотерапия, хигиенно-диетичен режим, хирургически и други терапевтични методи.

При започване на медикаментозно лечение трябва да се знае, че: най-често то е симптоматично и не повлиява еволюцията на увредата; че е ежедневно и неприятно за болните, струва скъпо, медикаментите не са съвсем безвредни особено в детската възраст и че по-лесно е да се започне лечение, отколкото да се спре и че с лечението се поставя на болния етикетът „епилептик”.

Общата прогноза от лечението е добра. Фармакорезистентните форми са около 25%. Лечението трябва да се започне само след прецизно поставена диагноза (наличие на два пристъпа). То може да започне след първия пристъп само ако той маркира безспорното начало на една епилепсия. Лечението е задължително при данни за мозъчна увреда или типични ЕЕГ прояви или когато при нов пристъп има съществен риск за пациента. Лечението с цел профилактика след черепно-мозъчни травми и неврохирургически операции е дискутабилно.

  Лечението се започва задължително с монотерапия, независимо че впоследствие при някои форми може да се стигне и до политерапия. Политерапията може да се наложи при резистентните форми, особено при протичащите с повече от един вид пристъпи. Всеки медикамент трябва да се предписва в достатъчна доза, като се държи сметка за взаимодействията му. Изборът на медикамент се извършва на базата на три принципа: 1. най-подходящия за вида на пристъпите; 2. най-малко токсичния; 3. най-малко потискащия вигилитета и когнитивните функции. Дневната доза на медикамента се определя въз основа на телесното тегло (mg/kg/d) и възрастта на пациента. Тя е необходимата за потискане на пристъпите при липса на странични действия и ефикасна плазмена концентрация и се постига с постепенно покачване. Броят на дневните приеми е функция на елиминационния полуживот на медикамента. Ефектът от лечението се проследява на базата на клинично наблюдение, ЕЕГ- контрол и определяне на плазменото ниво на медикамента. Определянето на плазменото ниво се налага при определени индикации. Заместването на един медикамент с друг се извършва постепенно.

Лечението при епилепсията се прекратява след 2 до 5 г. свободен от пристъпи период. Рискът от рецидив след спиране на лечението при децата е от 22 до 35%, а при възрастните - от 6 до 66%. Основен критерий за прекратяване на лечението е формата на епилепсията (доброкачествена или резистентна).

  Поведение и лечение на епилептичен статус. Те се изразяват в следните схематични мерки.

На мястото на инцидента: осигуряване на дихателна проходимост; предпазване на езика и зъбите (мек предмет между зъбите, езикодържател); предпазване от аспирация (глава настрана); предпазване от нараняване; почистване на устата; освобождаване от стягащи дрехи; ориентировъчен статус; евентуално интубация; регистриране на направените АЕМ; осигуряване на венозен път; хоспитализиране в интензивно отделение; приложение на Diazepam 10 mg i.v. или i.m. (Clonazepam 2 mg i.v. или i.m.) и/или само Phenobarbital 200 mg i.m.

В интензивно отделение: подаване на кислород (евентуална интубация); осигуряване на траен венозен път; следи се: ЕКГ, дишане, артериално налягане; статус (неврологичен, соматичен); изследване на: параклиника, нива на АЕМ.

При липса на ефект се прилагат Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg i.v.) бавно, Phenitoine 15 mg/kg инфузия < от 50 mg/min в друга вена или Depakine 15 mg/kg болус, последван от перфузия 1 mg/kg/h за 5 h, дехидратация (Mannitol и/или Furantil, Lasix), поддържане на водно-електролитно и алкално-киселинно равновесие; при липса отново на ефект - Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg i.v.), Phenitoine 15-18 mg/kg перфузия до 50 mg/min; при липса на ефект – Tiopental наркоза. При лечението на епилептичния статус често се достига до токсични дози на АЕМ, затова трябва да се регистрират приложените АЕМ.

Хирургическото лечение на епилепсията се прилага по много строги индикации след прецизна прехирургическа подготовка и селекция на болните. Основните индикации са: наличие на фармакорезистентност, на добре ограничена епилептогенна зона, достижимост на зоната без функционални нарушения, грубо нарушено качество на живота.

Стимулацията на nervus vagus е метод, който се прилага при някои фармакорезистентни епилепсии с обнадеждаващи резултати. Други допълнителни методи в лечението на епилепсията са приложението на кетогенна и олигоантигенна диета, на витамини и имуноглобулини, поведенческа терапия, корекция на когнитивните и поведенческите нарушения и ресоциализация на болните. От съществено значение е изборът на професия на епилептиците, която не трябва да създава риск за тях или други хора при евентуален пристъп.

Епилепсия и някои специфични медицински проблеми

Епилепсия и бременност. Епилепсията не е контраиндикация на забременяване, тъй като не влияе съществено на хода на бременността. Рискът от наследствено предаване с изключение на някои форми не е висок. Рискът от малформации е от 4% (при монотерапия) до 10% (при политерапия). Епилепсия и анестезия. Анестезията не е контраиндицирана при епилепсия.

Епилепсия и ваксинации. Приема се, че епилептиците могат да бъдат ваксинирани с всички видове ваксини, но трябва да се вземат мерки срещу фебрилните реакции. Известен риск има при ваксини срещу коклюш, вариола, рубеола, грип.

" }-->

Коментари