Публикация

Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза – една много стара, но често неразпозната болест

Дифузна идиопатична скелетна хиперостоза – една много стара, но често неразпозната болест

Дифузната идиопатична скелетна хипeростоза (Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis – DISH) или болест на Форестие (Forestier’s disease) е болестна единица, характеризираща се с калцификация и осификация на лигаментите, сухожилията и ставните капсули (1, 6, 20, 29, 30). Forestier и Rotes-Querol (13) дефинират състоянието като синдром под названието Senile ankylosing hyperostosis of spine. През 1975 г. Reznick, Shaul, Robins (27) го назовават Diffuse idiopаthic skeletal hyperostosis - (DISH), което бързо е широко възприето.


Епидемиология

DISH е широко разпространено заболяване в целия свят (5, 6, 14, 30, 32). Честотата му варира, като при мъжете над 50 г. то се наблюдава в 25%, а при жените - в 15%; във възрастта над 70 г. съответно при мъжете в 35% и при жените в 25% (34). Заболяването се среща по-често при мъжете, отколкото при жените, в съотношение 2:1 (30). DISH се наблюдава по-често при индивиди с обезитас, захарен диабет, хиперлипидемия, подагра, хиперинсулинемия, хипертония, исхемична болест на сърцето, продължително вземане на изоретинол или вит. А и др. (6, 8, 11, 15, 30, 31, 32, 33).

Етиология и патогенеза

Етиологията на DISH е неизвестна (2, 6, 8, 30). Патогенезата не е напълно изяснена, но много болестни състояния и фактори са асоциирани с DISH и продължават да бъдат проучвани. Редица общи и локални фактори могат да стимулират съединително-тъканния растеж и генерирането на нова костна тъкан, като се имат предвид следните:

1. Фактори, стимулиращи пролиферацията на съединителната тъкан: растежен хормон, инсулиноподобен растежен фактор, инсулин и други растежни фактори (10,11, 16, 17).

2. Метаболитни заболявания - захарен диабет, подагра, хиперурекемия, затлъстяване, хиперлипидемия, хиперпаратиреоидизъм, метаболитен синдром, болест на Paget и др. Заболяването се наблюдава по-често при болни от захарен диабет ІІ тип - от 13 до 50% (6, 31, 32), а при тези с нарушен глюкозен толеранс - от 16 до 60%. Особено значение се отдава на хиперинсулинемията и затлъстяването.

3. Сърдечно-съдови заболявания – при хипертонична болест и исхемичната болест на сърцето настъпва увреждане на ендотелните клетки, освобождаване на тромбоцитен растежен фактор, който е отговорен за генериране на пролиферация на остеобластите (9, 23).

4. Посттравматичен стрес, цитокини и хуморални фактори, които  предизвикват освобождаване на възпалителни медиатори и простагландини, които стимулират остеогенезата (6, 25).

5. Тъканни растежни фактори – костен морфогенен протеин (ВМР) и тъканен растежен фактор (TGF).

Процесът на осификация при DISH започва от най-дълбокия слой на предния лонгитудинален лигамент, на мястото на прикрепването му към тялото на определен прешлен, след което този процес се разпространява. Формирането на нова костна тъкан е резултат на повишен остеобластен растеж и клетъчна активност в мястото на прикрепването на този лигамент към тялото на прешлена. Растежът на остеобластите се поддържа от растежни фактори и не се ограничава от подлежащата кост.

Клинична картина

Клиничните прояви на DISH са разнообразни и нехарактерни - от безсимптомни форми до такива с тежки болестни прояви, предизвикващи инвалидизиране (3, 4, 8, 19). Това зависи от локализация и степента на изразеност на болестния процес. Заболяването започва обикновено с поражение на предния лонгитудинален лигамент в долната торакална област и първите симптоми най-често са локализирани в тази област. Появяват се три характерни симптома: болки в гърба, мускулна скованост и ограничена подвижност в поразената област. Заболяването започва бавно, неясно, с периоди на подобрение и задълбочаване на симптомите. Възможно е мускулната скованост да не се придружава от болкови прояви. В началото на оплакванията рентгенологични промени липсват. Постепенно тези оплаквания се засилват и могат да обхванат и всички части на гръбначния стълб. По това време се появяват и характерни рентгенологични промени. В отделни случаи първоначалните прояви могат да бъдат предимно от лумбалната или цервикалната област, особено ако е по-силно засегнат задният лонгитудинален лигамент. При силно изразена хиперостоза с формиране на големи (гигантски) остеофити, които  в цервикалната област могат дори да бъдат опипани и често проминират в хранопровода, може да настъпи разностепенна дисфагия (7, 12), диспнея и обструкция на дихателните пътища, стридор, дисфония. При засягане на задния лонгитудинален лигамент или на ligamentum flavum, заедно с проминиращите остеофити може да настъпи стеноза на гръбначно-мозъчния канал. Това клинично се проявява с миелопатия от компресия на гръбначния мозък в определена област, пареза на горните крайници, тетрапареза, пареза на гласните връзки, интеркостална невралгия, синдром на сънна апнея, по-често аспирационни пневмонии, синдром на cauda equine (18).

Поражението на периферния скелет може да настъпи след  или по-рядко преди засягането на гръбначния стълб, като понякога симптомите от увреждането му липсват или са слабо проявени. Обикновено болестният процес се локализира в ентезиите и лигаментите и понякога в сухожилията, ставите, късите или дългите кости. В тях настъпва остеобластна пролиферация, калцификация и осификация с натрупване на ново костно вещество и формиране на остеофити. Могат да бъдат засегнати тези анатомични структури в най-различни области на тялото.

При всички локализации се наблюдават обикновено продължителни, не много силни, най-често симетрични болки, които  постепенно се усилват, известна скованост в ставите и ограничение на движенията в тях.

Лабораторни промени

Рутинните лабораторни изследвания – урина, кръвна картина, СУЕ, фибриноген, С-реактивен протеин, не показват особени промени (8). Установени са нарушения  при лабораторно-метаболитните показатели в около 70% от болните – повишена кръвна захар или намален въглехидратен толеранс в около 30-40% от болните, хиперурекемия в 35%, дислипидемия с увеличение главно на триглицеридите в около 40%.

Образни изследвания

Образните изследвания – конвенциална рентгенография (КР), компютърна аксиална томография (КАТ), магнитно-ядрена томография (MRI) имат основно значение за поставяне на диагнозата.

При поражение на гръбначния стълб първоначално промените при КР най-често се локализират в долния десен торакален сегмент (около Th 9, 8, 7,10). В началото може да се наблюдава хиперостоза на кортекса по предната повърхност на прешлените. След това се установяват данни за калцификация и осификация на предния лонгитудинален лигамент, който се вижда като контрастна ивица (2-20 мм), разположена по предно-латералната част на прешлените, която преминава и над междудисковото пространство. По-късно по предно-латералния ръб на телата на прешлените се появяват доста широки (до 1 см) хоризонтални костни израстъци, които нарастват, извиват се и приличат на пламък от свещ, течащ восък на свещ (flowing candle wax) и могат да се слеят и образуват костни мостове между прешлените (flowing ossification).

КАТ се използва по-рядко в рутинната практика за диагноза на DISH. Прилага се при съмнение за засягане на задния лонгитудинален лигамент (30), при фрактури на гръбначния стълб у болни с анкилози, които често са спонтанни или при незначителни травми (26), при случаи с дисфагия, диспнея, стридор и съмнение за DISH.

В последните години има все повече съобщения за използване на MRI при определени прояви на DISH. Най-често това изследване се прилага при съмнение за стеноза на гръбначномозъчния канал с прояви на миелопатия, за откриване на осификация на задния лонгитудинален лигамент, за установяване нивото на увреждането на гръбначния мозък при травми и фрактури (24, 30).

Диагноза

Клиничната диагноза в началото е невъзможна без съответни образни изследвания, тъй като симптомите не са специфични. Пациенти над 50 г., които се оплакват от дифузни болки в гърба, в областта на различни ентезии, сухожилия, стави, костни ръбове и тубери, при нормални рутинни лабораторни изследвания пораждат съмнение за DISH. При такова съмнение е необходимо да се направи КР на засегнатата област. Рентгенографичните критерии за поставяне на диагноза са дефинирани през 1976 г. от Resnick и Niwayama (28) и са:

1. Наличие на костни мостове (flowing ossification) по предната повърхност на най-малко четири вертебрални тела, със или без изострени израстъци в областта на ставите между прешлените.

2. Сравнително запазена височина на интервертебралните дискове в засегнатата област и липса на големи рентгенографски промени за дегенеративни болести на диска, включително вакум феномен и маргинална склероза на прешленните тела.

3. Липса на апофизарна костно-ставна анкилоза и сакроилиачни ставни ерозии, склероза и анкилоза на кости.

 

Лечение

Липсва специфично ефективно лечение на DISH (21, 30). Лекарска намеса е необходима в предклиничната фаза, при изразени субективни оплаквания, при сериозни усложнения (дисфагия, стеноза на гръбначномозъчния канал и др.) и при очакване на влошаване. В предклиничния период трябва да се провежда лечение на всички рискови заболявания и биохимични нарушения, като най-голямо значение се отдава на редукцията на наднорменото тегло (21).

За лечение на субективните оплаквания най-често се назначават аналгетични или нестероидни антивъзпалителни средства. Ефектът  от тях е задоволителен, но не бърз и продължителен. При тежки клинични прояви, предизвикани от големи остеофити, или стеноза на гръбначномозъчния канал поради хиперостоза се провежда хирургическо лечение, при което се ексцизират остеофитите или част от задебелените лигаменти (22, 30).

Прогноза

Пациентите с DISH имат нормална продължителност на живота, но с влошено качество. Прогнозата се влошава при наличие на усложнения от страна на дихателната и/или нервната система (2).

Заболяването изисква внимание от страна на общопрактикуващите лекари, ревматолози, невролози и неврохирурзи.

Б. Р. Към статията са цитирани 34 научни източника, които са на разположение в редакцията.

Коментари