Публикация

Клинични прояви и прогноза на пролапс на митрална клапа при млади пациенти

Клинични прояви и прогноза на пролапс на митрална клапа при млади пациенти

Прогнозата е различна и се определя от наличието на рискови фактори – възраст, размери на леви кухини, функция на ЛК и степен на митрална регургитация. При липса на рискови В огромното си болшинство лицата с ПМК имат благоприятна прогноза, със смъртност, подобна на общата популация (около 5%/годишно), особено при тези в млада възраст и без или с единични рискови фактори. Усложнения се наблюдават при 1-2% от болните.


Пролапсът на митрална клапа (ПМК) е патологична анатомична и физиологична аномалия на миталната клапа, която представлява систолно издуване на едното или на двете платна в кухината на лявото предсърдие със или без митрална регургитация /2/.Среща се под много имена – синдром на систолния клик/шум, синдром на Barlow, на издуващото се митрално платно (billowingmitralcusp), на миксоматозната митрална клапа, на отпуснатата клапа (floppyvalve), на избуялото платно (redundantcusp) и др. За първи път е описано от Kerleyпрез 1920 г. и от Lincolnпрез 1928 г., а Barlowи сътр. през 1963 г. поставят първата клинична диагноза на синдрома, както е известен днес. ПМК е най-честата клапна увреда и се среща в около 3-6% от населението, като при подрастващи и млади хора е 5-16%, макар че се съобщава и за по-ниска честота, напр. в Калифорния – 0,6%. Жените преобладават в съотношение почти 2:1. Най-често се среща във възрастта между 14 и 30 години, като се предполага, че дефектът е най-често налице още при раждането, но най-тежките случаи на ПМК се явяват при мъже над 50 год. ПМК се класифицира като /по 3/:

Първичен - идиопатична дегенерация

Фамилен  - автозомно доминантно, Х-свързано унаследяване, като няколко локуса в хромозоми 11, 13 и 16 се свързват с ПМК, но специфичен ген не е изолиран.

Нефамилен

Marfan синдром

Други наследствени заболявания на съединителната тъкан – около 25% от болните имат „халтави” стави, високо аркообразно небце, както и други аномалии на скелета като сколиоза, фуниевиден гръден кош, прав гръбнак.

Вторичен

Коронарна болест на сърцето

Ревматизъм

Хипертрофична кардиомиопатия

Вършеещо митрално клапно платно(а) (Flail mitral valve leaflet(s)

Нормален вариант

Неправилна аускултация

“Ехокардиографско сърдечно заболяване”

Някои съобщения предполагат, че дефицит на магнезий е в основата на заболяването.

Клинична картина

При огромната част от болните липсват симптоми през целия им живот или те се дължат на други причини. Най-често наблюдаваните симптоми са:

-  Палпитации (7,4% от пациентите) – най често са в резултат на камерни или надкамерни екстрасистоли, по-рядко на суправентрикулни тахикардии и още по-рядко на предсърдно мъждене или камерни тахикардии. Пароксизмалната надкамерна тахикардия е водеща по честота от по-сериозните аритмии.

-  Диспнея, която обикновено не е свързана с натоварване и може да се яви преди изявата на митрална регургитация (МР) или сърдечна недостатъчност (СН).

-  Умора – както и диспнеята често няма връзка с физическото натоварване, болните обикновено имат запазен физически капацитет, много проявяват отчетливи епизоди на хипервентилация.

-  Гръдна болка или гръден дискомфорт – обикновено е атипична, ретростернална, лошо корелира с усилие и рядко прилича на тази при ангина пекторис (само в около 10%). Причината не е ясна, при някои може да се обясни с локална исхемия от тенсионното придърпване на папилания мускул и на прилежащата камерна стена от пролабиращото митално платно. В едно проучване болката е била възпроизведена чрез покачване на системното артериално налягане чрез венозно вливане на фенилепинефрин.

-  Синкоп (0,9% от болните).

-  „Симптоми на симпатикусово активиране (палпитации, световъртеж, еквиваленти на синкоп, мигрена, напрегнатост)”, нервно-вегетативна дистония, панически атаки, депресивни синдроми.

Фактори, които засилват оплакванията, са: емоционален стрес, безсъние, неадекватна физическа активност, лежане на лява или дясна страна, стоене в гореща и суха околна среда, менструация или менопауза, простудни заболявания, стимуланти, алкохол, тютюнопушене, кофеин, сладки неща, дехидратация, пропуснато хранене и др.

Обективно изследване

Обикновено болните са с астеничен хабитус, слаби и високи, понякога с арахнодактилия и други марфаноидни черти, с ниско АН, ортостатична хипотония, синдром на правия гръбнак (изгладена поясна лордоза).

Основен белег на ПМК при аускултация на сърцето е мезосистолният клик в областта на ЛК, който се дължи на опъването на клапния апарат от пролабиращото платно. Кликът може да е нежен или силен. Той може да бъде последван от късен систолен шум, умерено или високочестотен, най-добре доловим на сърдечния връх. Понякога шумът има характеристика на „крясък на бухал” или „писък на чайка” на сърдечния връх. За правилната диагноза на ПМК е необходимо да се извърши динамичната аускултация на сърцето. Всички похвати, които намаляват теледиастолния обем на лява камера (ЛК), намаляват резистентността на ЛК изтласкване и на предварителния товар или повишават контарктилитета, изтеглят по-рано в систолата клика и удължават времето на систолния шум. Методите, чрез които може да се постигне този ефект, включват изправяне от легнало положение, Валсалва проба в края на усилието, субмаксимално изометрично усилие чрез ръкостискане, вазодилататори като инахалиране на амилнитрит. Обратно, при повишаване на обемите или на периферното съдово съпротивление и при намаляване на контрактилитета, кликът и систолният шум се изместват по-късно в систола към втория сърдечен тон. Похвати за тази динамична промяна включват рязко клякане от право положение, повдигане на краката, приложение на медикаменти за забавяне на сърдечната дейност (бета-блокери), фазата на „претоварване” при маньовъра на Валсалва. При наличие на значима МР може да се чуе холосистоличен шум на сърдечния връх с ирадиация към аксилата и гърба.

ЕКГ промените най-често показват ST-депресия с инверсия на Т-вълната във II, III, aVF отвеждания, рядко в преднолатералните отвеждания. ПМК често се свързва с фалшиво положителни тестове с натоварване, особено при жени. Понякога се наблюдават надкамерни и камерни аритмии на Холтер ЕКГ, особено при значима митрална регургитация /7, 8/. ПМК се асоциира в някои случаи с удължен QT-интервал.

Ехокардиографията е с най-голяма диагностична стойност, но и допринесе значително за свръхдиагностиката на ПМК в популацията. Трябва да се спазват строги критерии за правилно поставяне на диагнозата. За пролапс на МК платно(а) се счита, ако има изместване на платното(ата) над равнината на пръстена на МК повече от 2(3) мм на М-мод назад и над 2 мм на 2-Р ехография, за предпочитане в парастернална позиция по дългата ос; задебеляване на платното > 5 мм; наличие на митрална регургитация, често с ексцентричен кръвоток, в края на систолата. 3-Р ехокардиография осигурява по-добри възможности за детайлна анатомична оценка на дефекта и на степента и посоката на МР. Важно е да се помни, че ехографията не бива да се използва като скриниращ метод.

Прогноза

В огромното си болшинство лицата с ПМК имат благоприятна прогноза, със смъртност, подобна на общата популация (около 5%/годишно), особено при тези в млада възраст и без или с единични рискови фактори. Усложнения се наблюдават при 1-2% от болните. Нечести усложнения са:

-  Предсърдно мъждене, пароксизмална надкамерна тахикардия и други аритмии;

-  Сърдечна недостатъчност;

-  Белодробна хипертония;

-  Руптура на хорди на МК – по-често при мъже в напреднала възраст;

-  Инфекциозен ендокардит – според някои ПМК е водещ предразполагащ фактор за развитие на ИЕ, но тъй като честотата му е рядка в цялата популация с ПМК (0,1-0,3%), значението му е под въпрос. Последните препоръки за превенция на ИЕ на Европейското дружество по кардиология от 2009 г. не предполагат рутинна антибиотична профилактика при лица с ПМК /6/;

-  Емболични инциденти от ЦНС – при пациенти под 45 год. могат да се наблюдават фибринови емболи с нарушение в зрението при засягане на офталмичната или задната церебрална циркулация, както и други мозъчно-съдови инциденти;

-  Внезапна сърдечна смърт – рядко при болни с тежка митрална регургитация, значими клапни промени, комлексни камерни тахикардии, удължен QT-интервал.

Посочените усложнения се наблюдават предимно при рискови болни, които са тези с:

-  Степента на митрална регургитация;

-  Възраст > 50 год.;

-  Потисната ЛК помпена функция (ФИ<50%);

-  Дилатирано ляво предсърдие > 40 мм.

В едно проспективно проучване на 833 болни с ПМК в САЩ на средна възраст 47 год., средно проследени за 5,4 год., се установява 10-годишна смъртност 19%, СС смъртност 9%, СС болестност 30% и инциденти, свързани с ПМК, в 20%, изходно предсърдно мъждене в 8%, повече от умерена МР в началото на проследяването в 16% /1/. Прогнозата зависи от наличието на рискови фактори, които включват горепосочените плюс предсърдно мъждене. Тези без рискови фактори, които са над половината (430) изследвани, имат отлична прогноза – нормална преживяемост и СС болестност само 0,5%/година.

Асимптомни болни с ПМК и лека или без МР могат да бъдат оценявани клинично всеки 3 или 5 години. Повторно ехокардиографско изследване се налага само ако се появят симптоми от ССС, ако при прегледа има съмнение за прогресия на МР или когато са налице белези на висок риск при първоначалното ехографско изследване. Високорискови болни трябва да се проследяват ежегодно.

Лечение

Успокоението и вдъхването на увереност е основният компонент в лечението на хората с ПМК, тъй като голямото мнозинство от тях са безсимптомни и са с нисък риск от сериозни усложнения. Те трябва да бъдат убедени в добрата прогноза. Препоръчва се поддържане на здравословен начин на живот и на редовни физически упражнения. Антибиотична профилактика или редовен прием на антиагреганти или антикоагуланти не се препоръчват рутинно. При наличие на симптоми – палпитации, леко протичащи тахиаритмии, адренергична хиперактивност, гръдна болка, напрегнатост приложението на бета-блокери може да е от полза. Нискодозиран аспирин се препоръчва при болни с анамнеза за локални неврологични инциденти и без наличие на тромби в предсърдията. Антикоагулантно лечение със синтром се препоръчва при болни с анамнеза за прекаран мозъчен инсулт или преходна исхемична атака при предходна терапия с аспирин, предсърдно мъждене и висок емболичен риск, СН и при клапно протезирани с механична клапна протеза.

Болните със значима МР с или без симптоми или с ЛК дисфункция трябва да бъдат своевременно оперирани /5/. Понастоящем се предпочитат клапно съхраняващи операции при подходяща анатомия пред клапно протезиране поради ниска постоперативна смъртност (под 1%) и отлични краткосрочни и дългосрочни резултати. При пластика на МК рискът от емболизация и ИЕ е по-нисък, отколкото при протезиране на МК.

Заключение

Пролапсът на митрална клапа е сравнително нерядко вродено дегенеративно клапно страдание.

При мнозинството от болните, особено при тези под 50 год., то протича безсимптомно, с малко клинични прояви.

Прогнозата е различна и се определя от наличието на рискови фактори – възраст, размери на леви кухини, функция на ЛК и степен на митрална регургитация. При липса на рискови фактори, коeто се среща при над половината болни, преживяемостта и болестността не се различават от тези на общата популация.

Лечението при асимптомните болни в млада възраст включват психологическа подкрепа и здравословен начин на живот. При наличие на симптоми при определени болни може да се прилагат бета-блокери. Антиагрегантна и антикоагулантна терапия се налага при много ограничен контингент, повечето високорискови.

Клапносъхраняващите операции на митрална клапа се предпочитат пред клапното протезиране, като преценката за оперативно лечение е комплексна.


Коментари