Диагностика и лечение на острата лимфобластна левкемия в детската възраст
CredoWeb
CredoWeb
Компания
Диагностика и лечение на острата лимфобластна левкемия в детската възраст

Диагностика и лечение на острата лимфобластна левкемия в детската възраст

Левкемията е най-честото злокачествено заболяване в детската възраст. Относителният й дял е около 33%  в рамките на всички злокачествени болести в педиатричната практика. От своя страна острата лимфоидна, или така наречената остра лимфобластна левкемия е най-честата форма сред всички левкози в детската възраст и заема около 85 на сто от  левкемиите във възрастовата група 0-14 години. Тя е и най-благоприятната форма от гледна точка на възможностите за лечение, които предлага съвременната медицина. В огромното мнозинство от случаите се постига дълготрайна преживяемост – над 5 години, и дефинитивно оздравяване.

Относителният дял на тези две категории е значително променен през последните 20-25 години, защото с въвеждането на новите методи на лечение около 85-90 на сто от децата с тази форма на заболяването постигат дълготрайна ремисия или дефинитивно оздравяване. В миналото, с класическите методи за лечение, откакто е въведена цитостатичната терапия и унифицираните протоколи за прилагането й  преди 30-40 години, оставаха една група от болни деца – около 20 на сто, при които медицинската намеса не беше в състояние да промени хода на заболяването и те завършваха летално.

С днешна дата прогностичният индекс на заболяването е променен в благоприятна посока. Това се дължи и на новите лекарства, и на прецизните диагностични методи. При децата, при които липсват началните рискови фактори, определящи прогнозата на заболяването и възможностите за лечение, се очертава една тенденция да се достига до 90 на сто дефинитивно излекуване, ако прогностичните фактори са благоприятни.

Заболяването няма статистически значима полова предилекция. По отношение на възрастта острата лимфоидна левкемия е най-честа в групата между 3 и 7 години. А във връзка с прогностичния индекс опасността от  неблагоприятно развитие на заболяването и ограничени възможности за лечение се среща най-често във възрастта между 10 и 14 години. В тази група са и юношите между 14 и 18 години, както и оформящата се група на така наречените „млади възрастни” между 18 и 28 години. Най-общо може да се каже, че пациентите след десетата си година имат по-неблагоприятна прогноза и по-ограничени възможности за постигане на ремисия и за попадане в най-благоприятния относителен дял на пациентите, при които левкемията се смята за лечимо заболяване.

Първоначалната диагноза най-често се поставя на фона на анемичен синдром или хеморагична диетеза, които се срещат при около 50 процента от пациентите в детската възраст като начални белези на заболяването. Затова трябва да се обръща сериозно внимание на всички деца с анемия и тромбоцитопения. Липса на промени в кръвните показатели е изключение при левкемията и тогава диагнозата се поставя по други, индиректни белези като увеличени лимфни възли (включително и висцерални, установени с ехография), промени в общото състояние на пациента, увеличение на вътрешни органи.

Има и други критерии за установяване на левкемия, но те са с незначима стойност за поставянето на диагнозата, макар понякога именно те да стават повод да се разкрие едно сериозно кръвно заболяване. Става въпрос за някои симптоми от страна на централната нервна система или за промени в лигавицата на устата. Изобщо симптоматиката на левкемията в началния период може да бъде най-разнообразна – от нищожни прояви, които трудно привличат вниманието, до тежки промени, които са и най-достъпни за идентифициране на едно злокачествено кръвно заболяване.

Диагностичният процес при левкемията е концентриран върху измененията в костния мозък, извлечен чрез костномозъчна аспирационна биопсия. Пункцията може да се направи и в тазовите кости, и в стернума, а при много малки деца и в тибията. В немалка част от случаите се налага и трепанобиопсия, за да се направят различни допълнителни морфологични и хистологични изследвания. Промените в периферната кръв могат да бъдат подсказващ индикатор, но не и автентичен диагностичен критерий.

Състоянието на костния мозък не само разкрива заболяването в неговата същност, но и ни предоставя възможност и за допълнителни изследвания в кариотипа и върху молекулярно-цитогенетичния статус. Така установяваме конкретната биологична същност на заболяването, а чрез нея и някои прогностични критерии, въз основа на които се определя бъдещата по-близка и по-далечна прогноза, както и лечебните подходи.

Рисковите фактори за развитие на заболяването могат да се свързват с някои дегенеративни заболявания, които създават диспозиция към левкемията. При децата с болестта на Даун левкемията може да се окаже по-честа, но при тях обикновено процесът протича по-благоприятно, лечението в големия процент от случаите е успешно и много често се стига до дефинитивно оздравяване. Някои други генетични изменения също предразполагат към левкемия. Конкретни промени в хромозомите могат да бъдат много специфичен белег за дадена форма на левкемията.

Съвременните подходи за лечение са унифицирани и са твърде близки един до друг. Най-разпространен е BFM протоколът (Берлин-Франкфурт-Мюнстер), който е унифициран за европейските стандарти и е най-популярен. Лечението има различни етапи, но неговата продължителност е най-малко 2 години. По изключение при някои пациенти се налага и по-продължителен курс за затвърждаване на резултатите, но максимум до 3 години. След втората година се използват по-елементарни средства, като защитен механизъм срещу някои неблагоприятни прояви на болестта.

Страничните явления от медикаментозното лечение са минимизирани и не става въпрос за трайни и увреждащи последици. Резултатите, които постигаме в България при лечението на острата лимфобластна левкемия, са съпоставими с европейските. Съществуват незначими статистически различия, които не трябва да се отдават на това, че не се изпълнява стриктно лечебната схема, а на други фактори, които са от значение. У нас все още е под въпрос дали всички пациенти спазват стриктно предписаното лечение и режим след изписването от болницата. При част от пациентите (естествено при децата става въпрос за семейното обкръжение) определени манталитетни особености все още се отразяват върху прогнозата и изхода от заболяването.

Мнения