До 50 % от пациентите със саркоидоза имат симптоми, които засягат очите. Най-сериозният сред тях е увеитът.

Абстракт: В обзора е представено какво представлява саркоидозата, от какво се причинява и кои са рисковите фактори. Засегнати са най-честите признаци и симптоми, които се проявяват при саркоидоза. Установено е, че 25-50% от пациентите, страдащи от саркоидоза имат симптоми, които засягат очите. Очните проблеми при саркоидоза обхващат широк спектър от клинични прояви. Най-често е проявен увеитът. Други очни прояви са склерит, глаукома, катаракта, дакриоцистит и др.

Какво представлява саркоидозата?

Саркоидозата е заболяване, което причинява развитието на малки възпалителни възли (грануломи) в органите на тялото. Тези възли могат да се съединяват и да образуват по-големи възли, които пречат на нормалните функции на тялото, като дишане. Саркоидозата почти във всички случаи засяга белите дробове, но може да влияе и на кожата, очите, носа, мускулите, сърцето, черния дроб, далака, червата, бъбреците, тестисите, нервите, лимфните възли, ставите и мозъка. Грануломите в белите дробове могат да причинят стесняване на дихателните пътища, възпаление и образуване на белези (фиброза) на белодробната тъкан (1).

От какво се причинява саркоидозата?

Според една от теориите  тя се развива при генетично податливи пациенти,  изложени на определени външни фактори. Въпреки че тези фактори са неизвестни, някои организми като вируси и бактерии са сред предполагаемите причини.

Неинфекциозните химикали в околната среда, включително берилий, алуминий и цирконий, могат да доведат до заболяване на белия дроб, което е с характеристики, подобни на саркоидозата (2).

Кои са рисковите фактори на саркоидозата?

Саркоидозата е заболяване, разпространено по целия свят, което засяга хора от двата пола и от всички раси и възрасти. То е най-често срещано при пациенти на възраст между 20 и 40 години. В малък процент от случаите повече от един член на семейството е засегнат. Чернокожите пациенти са четири пъти по-застрашени от развиване на саркоидоза и при тях заболяването е по-тежко, отколкото при хора от бялата раса. Саркоидозата е рядко наблюдавана при деца (3).

Какви са признаците и симптомите на саркоидозата?

Саркоидозата често се проявява с леки симптоми и изчезва от само себе си. Най-честите симптоми при заболяване на белия дроб са: кашлица, задух и болка в гърдите. Болката в гръдната област обикновено се изразява в леко стягане в гръдния кош, но понякога може да бъде силна както при сърдечен удар.

При засегнатите лица може да се появи умора, отпадналост, треска и загуба на тегло. При почти половината от всички пациенти, заболяването се открива преди развиване на симптомите (4).

Освен дробовете могат да бъдат засегнати  и други органи в тялото(5). Признаците и симптомите на тези органи зависят от разположението и степента на засягане (например, засягане на белите дробове може да предизвика задух или кашлица). Най-често засегатите органи и системи обикновено се вземат под внимание.

Кожа – възможна е появата на различни видове кожни лезии  по лицето, шията, ръцете, краката, или туловището. Тези лезии варират от едва доловими, безболезнени обриви до дълбоки белези. Хората с по-тежки заболявания, свързани с вътрешните органи, често имат по-тежки кожни увреждания.

Очи – засягането на очите може да се прояви с възпаление на различни структури на окото, включително ириса, ретината, или роговицата. Глаукома, катаракта и слепота са сред късните усложнения на нелекуваната саркоидоза. Тъй като при някои видове очни проблеми, свързани със заболяването, не се проявяват симптоми, важно е всички пациенти със саркоидоза да правят  годишен очен преглед.

Бъбречни – могат да се появят нарушения в начина, по който тялото обработва калций  и ако не се лекува, заболяването може в редки случаи да доведе до бъбречна недостатъчност. Малките възли (грануломи) също могат да се развият в бъбреците, което води до нарушена бъбречна функция. Пациенти, страдащи от саркоидоза, трябва да изседват бъбречната функция (обикновено с изследване на кръв и / или на урината).

Сърдечни - грануломите могат да се развият в сърцето, което може да повлияе на  проводимостта на сърдечната система. Това може да доведе до нарушения на сърдечния ритъм и дори до смърт. Посредством електрокардиограма (ЕКГ) могат да бъдат открити аномалии в електрическата проводимост на сърцето. При увреждане на белите дробове и кръвоносните им съдове (белодробна хипертония) рядко се проявява затруднение при изпомпването на кръвта през белите дробове. Това състояние може да доведе до поражение на дясната камера на сърцето.

Нервна система - приблизително 5 % от пациентите със саркоидоза имат неврологично засягане, което може да бъде сред първите признаци на заболяването. В късните стадии на заболяването - менингит или възпаление на мембраните, обхващащи основата на мозъка, може да предизвика нарушена функция на някои мозъчни структури, включително на хипофизната жлеза или парализа на лицето. Заболяването може да засегне нервите на ръцете и краката, което води до мускулна слабост, изтръпване или болка.

Опорно-двигателна система – при 10 до 15 на сто от хората със саркоидоза се наблюдават проблеми с опорно-двигателната система, което води до болки в ставите и подуване, промяна в костната структура или дискомфорт и болка в мускулите.

Възпроизводителна система - саркоидозата може да повлияе на мъжката полова система, особено на тестисите и може да доведе до безплодие при мъжете. Заболяването рядко се отразява на женската полова система. То не увеличава риска от усложнения по време на бременност, но заболяването може да се влоши след раждането на детето. Ето защо се препоръчва рентгенография на гръдния кош за жени със саркоидоза  шест месеца след раждането.

Други органи – често срещано е разширяването на лимфните възли, особено тези в гърдите. Черният дроб и далакът също могат да бъдат повлияни. Засягане на далака може да доведе до анемия и други кръвни аномалии.

Саркоидозата е заболяване, което може да засегне различни органи на тялото, но най-вече засяга белите дробове. Заболяването предизвиква образуване на малки тъканни бучки, наречени грануломи,  което води до увреждане на органите в тялото.

Някои  пациенти със саркоидоза се оплакват от умора, треска, загуба на тегло и общо усещане за влошено здраве. Симптомите варират, в зависимост от органите, които са засягнати от заболяването. Въпреки че саркоидозата най-често засяга белите дробове, черния дроб и лимфните възли, тя може да доведе до проблеми с далака, мозъка, нервите, сърцето, сълзотворните жлези, слюнчестите жлези, синусите, костите и ставите.

Как саркоидозата засяга очите?

25 до 50 % от  пациентите, страдащи от саркоидоза имат симптоми, които засягат очите. Много от тези пациенти се оплакват от парене, сърбеж, зачервяване, сухота в очите, а понякога и сълзене. Някои пациенти съобщават за замъглено зрение или се оплакват от увеличена чувствителност към слънчева светлина. При пациентите със саркоидоза също се появяват малки, бледо жълти подутини върху очите.

Най-сериозният очен проблем, от който са застрашени пациентите със саркоидоза, е увеитът. Той представлява  възпаление на увеята, която  се намира в центъра на окото, между склерата и ретината. При увеит белите кръвни клетки се струпват в предната част на очите, което ги прави много лепкави. Тази лепкавост може да причини повишаване на очното налягане. При пациентите се появяват болки в очите, както и зачервяване, лека или силно изразена чувствителност към светлина. В редки случаи, нелекуваният увеит може да доведе до слепота (6).

Какви са очните прояви при саркоидоза?

Очните проблеми при саркоидоза обхващат широк спектър от клинични прояви. Могат да бъдат засегнати  някои органи, включително самото око, кръвоносните съдове на окото, зрителния нерв, очните мускули, костите на очната орбита, слъзните жлези и кожата около очите. Засягането на всяка от тези части може да се отрази на зрението(7).

Увеит

Увеитът е най-честата проява при очна саркоидоза. Увеята е разделена на три части, свързани с притока на кръв.

Преден увеит се проявява при 20 до 70% от пациентите. Нарича се иридоциклит. Въпреки че много пациенти изпитват силна болка и фотофобия, при повече от 1/3 от пациентите може да не се проявят очни симптоми. Затова е препоръчително всички пациенти със саркоидоза да се подлагат на годишен офталмологичен преглед, независимо от симптомите.

Хроничният преден увеит е свързан с грануломите в ириса. Той може да доведе до  кератопатия, глаукома и катаракта. Тъй като кортикостероидите може да предизвикат катаракта и глаукома, лекарят може да не е в състояние да определи дали проблемът е причинен от заболяването или  от лечението Въпреки това, кортикостероидите може да влошат и двата случая.

Интермедиерен увеит е често срещана проява на хроничната очна саркоидоза. Представлява възпаление на стъкловидното тяло или периферната ретина (5). Поставянето на диагноза изисква подробен очен преглед, включващ периферията на ретината.

Тъй като интермедиерният увеит се проявява и при  множествена склероза и понякога може да  бъде идиопатичен (скрит), диагностицирането е  показателен за саркоидоза.

Проучване показва, че над 20% от очните проблеми са свързани със саркоидоза.  Най-честата проява е свързана със сегментен перифлебит или ретинна макроаневризма на възпаленото око. Въпреки че тези резултати са много показателни за очната  саркоидоза, тези увреждания могат да бъдат субклинични и определени само чрез флуоресцентна ангиография. Капилярното заболяване може да доведе до неоваскуларизация, исхемия и кръвоизлив в стъкловидното тяло.  Хороидалните грануломи могат да доведат до образуване на хипопигментация или белези.

Цистоидният едем на макулата може да бъде причинен от хронично възпаление на предния, интермедиерния или задния увеит.  

Оптична невропатия

Оптичната невропатия е сравнително рядко усложнение вследствие на саркоидоза, което може да доведе до бърза загуба на зрението. Тя включва само един от черепните нерви, които могат да бъдат засегнати от саркоидоза. Засягането на оптинчия нерв може да бъде свързано с папилит, едем на папилата и грануломи в зрителния нерв. Избледняването на оптичния диск е най-честата проява. Възможно е възникването на оптична атрофия, ако пациентът не се подложи на лечение. Оптичната невропатия налага системна терапия (3). 

Заболявания на очната орбита

Очната саркоидоза също може да повлияе на придатъците и орбитата на окото. При пациентите често се наблюдават множество засегнати области, най-вече при тези в напреднатла възраст. Според проучване, кожните придатъци на заболяването са по-често срещани при жените от афроамериканската раса.

Орбиталното заболяване може да доведе до диплопия. Въпреки че слъзната болест е често срещана,  при някои пациенти може да се развие без наличие на сълзоотделяне.  Въпреки че грануломатозната маса е една възможна причина за дакриоцистит.  Повечето случаи на дакриоцистит се дължат на негрануломатозни процеси. При две изследвания на 500 пациенти, предназначени за оценка на ролята на биопсията за дакриоцистита, по-малко от 1% от пациентите са били диагностицирани със саркоидоза. При пациентите със саркоидоза, дакроциститът обикновено засяга други органи, включително кожата, синусите и гърдите.

Слъзната жлеза е най-често засегната в областта на кожните придатъци. Заболяването на слъзните жлези  може да се появи преди други проявления на болестта и може да доведе до синдром на сухо око.

Други очни прояви при саркоидоза (4)

Сред тях са склерит, глаукома и катаракта. Глаукомата и катарактата обикновено са свързани с увеит. Възможно е да се стигне до усложняване на заболяването при лечение с кортикостероиди – развитие на вторична глаукома. Някои автори са наблюдавали, че при саркоидоза има 9.6 % случаи с вторична глаукома (5).

Склеритът се среща при по-малко от 3% от пациентите, страдащи от очна саркоидоза.  Въпреки че засягането на  склерата често е асимптомно, то може да доведе до биопсия, което потвърждава диагнозата на саркоидоза. Възлите на склерата и конюнктивата  се изследват чрез използване на конфокален микроскоп.

Литература:

1. Kazuto Takada, Shuuichi Matsumoto, Eiji Kojima, Diagnostic management of patients with suspectedocularsarcoidosis, J Thorac Dis.2013 April;5(2): 135–140.doi: 10.3978/j.issn.2072-1439.2013.02.06

2. Scott H Beegle, Kerry Barba, Romel Gobunsuy, Current and emerging pharmacological treatments forsarcoidosis: a review, Drug Des Devel Ther.2013;7: 325–338.

3. Leorey N. Saligan, Grace Levy-Clarke, Tongtong Wu, Quality of Life inSarcoidosis: Comparing the Impact ofOcularand Non-ocularInvolvement of the Disease, Ophthalmic Epidemiol.Author manuscript; available in PMC 2010 November 30.Published in final edited form as:Ophthalmic Epidemiol.2010 August;17(4): 217–224.doi: 10.3109/09286586.2010.483754

4. Maria Pefkianaki, Sofia Androudi, Anna Praidou, Oculardisease awareness and pattern ofocularmanifestation in patients with biopsy-proven lungsarcoidosis, J Ophthalmic Inflamm Infect.2011 December;1(4): 141–145.

5. Masato Matsuoka, Nahoko Ogata, Kanji Takahashi, Yuichi Kinoshita, Two cases ofocularsarcoidosisin which vitreous cytology was useful for supporting the diagnosis, Clin Ophthalmol.2012;6: 1207–1209.

6. R. J. Erckens, R. L. M. Mostard, P. A. H. M. Wijnen, Adalimumab successful insarcoidosispatients with refractory chronic non-infectious uveitis

Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol.2012 May;250(5): 713–720.

 7 Jiun-Yo Lin, Shwu-Jiuan Sheu,  Ocularsarcoidosisand tuberculous lymphadenopathy: coincidence or real association, J Ophthalmic Inflamm Infect.2011 September;1(3): 137–140