Публикация

Царската болест хемофилия

Като генетично детерминирано, заболяването засега остава нелечимо, но медицината вече разполага с ефикасни средства за лечение на основните му прояви


Хемофилията е вродено кръвно заболяване, при което е нарушена съсирваемостта на кръвта поради липса, намаление или дефектна структура на факторите на кръвосъсирване осем или девет. Основната й проява са кръвоизливите с всякаква локализация, но типични са ставните и мускулните кръвоизливи.

Известно още от древността (първите описания са в Талмуда, свещената книга на евреите), заболяването придобива популярност, когато голяма част от наследниците на кралица Виктория боледуват от него. Най-популярният хемофилик естествено е бил наследникът на руската корона царевич Алексей.

В България днес има регистрирани около 840 болни с вродена нарушена съсирваемост на кръвта, като най-голямата част от тях са с хемофилия А или В.

В миналото тежката форма на това заболяване обикновено е протичала смъртоносно още в периода преди болните да достигнат репродуктивна възраст и да имат поколение.

Като генетично детерминирано, заболяването засега остава нелечимо, но медицината вече разполага с ефикасни средства за лечение на основните му прояви кръвоизливите – това са препаратите, които съдържат определен фактор на кръвосъсирване – фактор осем за лечение на кръвоизливи при болни с хемофилия А или девет при хемофилия В. Още по-добър подход е профилактиката. Ако тя се приложи още от ранна детска възраст, болните и с тежка форма на хемофилия имат шанса да израснат с напълно запазен опорно-двигателен апарат, да се реализират безпроблемно професионално и с пълна социална интеграция.

За профилактика и лечение на кръвоизливи при хемофилия  препаратите според източника (материала), от който се получават, се делят на две групи:

·  Плазмени – получават се от плазмата на десетки хиляди здрави кръводарители или дарители на плазма. Преди да се използва, тя претърпява серия от изследвания с най-чувствителни лабораторни тестове срещу основните причинители на вирусни инфекции – ХИВ и вирусите на хепатит В и С. Само плазмата, която показва отрицателни резултати, се използва в производството, което се състои от поредица от процеси за пречистване на плазмения фактор и на убиване на евентуално попаднали следи от някакъв вирус – вирусна инактивация. Съвременните плазмени препарати претърпяват двойна и дори тройна вирусна инактивация и са напълно сигурни и безвредни по отношение на горепосочените вирусни инфекции.

·  Рекомбинантни – получават се чрез трансфикция на определени клетки с нормален ген и от секретираната белтъчна смес, също чрез сложни технологии на пречистване, се получава препарат, съдържащ абсолютно чист фактор на кръвосъсирване. Вече има и нови технологии, при които  препаратите съдържат фактори на кръвосъсирване с по-добри качества – по-продължителна активност в кръвообращението на пациента, по-ниска имуногенност, което води до по-нисък риск от получаване на инхибиращи антитела срещу факторите на кръвосъсирване – инхибитори.

Все повече се налага като подход профилактичното прилагане на препарат, без да е настъпил кръвоизлив. Така се предпазват ставите и мускулите на пациента, той може да води нормален начин на живот, да спортува, да изпълнява всякакъв тип професии. Особено важен е профилактичният подход при малките деца, преди да е настъпил някакъв кръвоизлив или още след първия кръвоизлив като първа проява на заболяването.

Хемофилията е от групата на редките заболявания, при които много отдавна е (може би е първото от тази група) създадена  специфична организация за диагностика и лечение – тъй наречените центрове за лечение на хемофилия с медицински персонал с много висока квалификация, лаборатории със съвременни анализатори и достъп на  специфичните коагулационни препарати. В последните години те се развиват като центрове за комплексно лечение или комплексни грижи за болните с хемофилия. В тях заедно със специалистите по кръвни заболявания работят и такива по ставни и чернодробни заболявания, по ортопедична хирургия, по физиотерапия и рехабилитация, дентален лекар, психолог и други според спецификата в дадена страна.

Къде е България в грижите за болните с хемофилия? У нас има отдавна създадени  специфични структури към университетските болници, както и в националните хематологични болници в София, в които работят висококвалифицирани лекари, сестри и лаборанти. Националната здравноосигурителна каса и Министерството на здравеопазването осигуряват специфични препарати за лечение и профилактика на кръвоизливите, а специалистите все повече се опитват да прилагат при внимателно подбрани пациенти профилактичния подход. За да се подобрят още грижите за тези пациенти, центровете за лечение на хемофилия трябва да прераснат в съвременни центрове за комплексни грижи с привличане на съответните специалисти, да получат и необходимия за това Европейски сертификат - гаранция за високото качество на дейността им.


" }-->

Коментари