Грануломатозата на Вегенер се характеризира с генерализиран некротизиращ васкулит, грануломатозни лезии на горните или долни дихателни пътища и фокален некротизиращ гломерулонефрит.

Георгиева Е., Михайлова Д., Стефанов Ст., Телчарова А., Илиев Д.

Грануломатозата на Вегенер е рядко за детската възраст заболяване, което се проявява при 3 на 100 000 пациенти.

Обикновено се свързва с наличието на цитоплазмени ANCA / C-ANCA/, насочени срещу серин протеиназа 3 антигена /PR3-ANCA/, т.н. Вегенеров автоантиген 1. Засяга едновременно хуморалния и клетъчния имунитет.

Възможността да наблюдаваме четири случая със симптоми, покриващи диагностичните критерии на заболяването, насочи нашето внимание към белодробните прояви и усложнения, които са важен рисков фактор за неблагоприятната еволюция и фатален изход на заболяването.

Представяме двама пациенти от мъжки и двама от женски пол на възраст между 11 и 17 години с различен дебют на заболяването/ сфеноидит и мастоидит, тежка остра или подостра дихателна недостатъчност, кожни лезии или гломерулонефрит/ и различна продължителност / от няколко месеца до няколко години/. При всички деца са установени специфични за заболяването имунологични изменения, проведена е кортикостероидна и имуносупресивна терапия.

Трима от пациентите екзитират с картината на белодробен кръвоизлив. Едно от момичетата е под наблюдение с данни за фиброзно-инфилтративни изменения на белия дроб.

Цялата презентация можете да прочетете долу.