Teтралогията на Фало

Teтралогията на Фало е вродена сърдечна малформация, характеризираща се с 4 основни структурно-фнкционални нарушения:

– междукамерен дефект

– „яздеща” аорта

– обструкция в изходния тракт на дясна камера(клапна,подклапна или комбинирана)

– компенсаторна деснокамерна хипертрофия

Честота и етиология

Около 3.5% от всички новородени с вродени сърдечни малформации са с тетралогия на Фало, което съответства на честота едно на 3600 или 0.28 от всеки 1000 живородени деца, като и двата пола са еднакво засегнати.

Точната причина не е установена, но повечето случаи изглежда са спорадични, като рискът за раждане на следващо дете с аномалията е около 3%, ако родителите са здрави.Установени са и генетични аномалии.

 Най-характерният симптом  при това заболяване е цианозата(посиняването), обикновено пристъпно,при физическо усилие,хранене,висока температура на околната среда).Това се дължи на шънтирането на кръвта от дясната (венозна) към лявата камера(артериална)през отворения междукамерен дефект.

Тежестта на заболяването се определня от тежестта на стеснението на изхода на дясната камера

Диагнозата се поставя на базата на симтомите,ЕКГ,ЕхоКГ,сърдечна какетаризация,по-рядко КАТ или ЯМР

Лечение

Преди въвеждането на оперативната корекция, около 50% от пациентите с TФ са загивали през първите няколко години от живота, като е било необичайно да преживеят повече от 30 години. В днешно време при почти всички деца, родени с тази аномалия, може да се очаква да преживеят хирургичната корекция и да достигнат зряла възраст.

Най-общо оперативните корекции се делят на палиативни и радикални. 

Палиативни са:конструкция на системно-пулмонален артериален шънт(обратен шънт), балонна дилатация или поставяне на стент в изходния тракт на дясна камера, като така се отлага интракардиалната корекция. Недостатъците на този подход са дълготрайното тензионно обременяване на дясната камера и персистираща цианоза.

Целта на тоталната корекция е да се постигне пълно затваряне на междукамерния дефект със съхранение на деснокамерната форма и функция, наличие на изходен тракт на дясна камера без обструкция и с компетентна белодробна клапа. 

Практиката децата да се оперират на възраст три до шест месеца, като по-ранна операция се извършва само в случаите с тежка цианоза и хипоксемични кризи.