Пемфигус – видове, диагностика и лечение
21.10
УМБАЛ Александровска
УМБАЛ Александровска
Лечебно заведение
Пемфигус – видове, диагностика и лечение

Пемфигус – видове, диагностика и лечение

При пемфигус са нарушени основно връзките между клетките в епидермиса, като процесът се нарича акантолиза. Заболяването може да засегне хора на възраст между 40 и 60 години, в отделни случаи и деца

Доц. Соня Марина, Катедра по дерматология и венерология, Клиника по кожни и венерически заболявания, УМБАЛ “Александровска” - ЕАД*

Пемфигус е сборна група от автоимунни заболявания, които са генетично обусловени, но в някои случаи могат да бъдат и придобити. При пемфигус са нарушени основно връзките между клетките в епидермиса, като процесът се нарича акантолиза. Заболяването може да засегне хора на възраст между 40 и 60 години, в отделни случаи и деца. В София заболеваемостта през годините варира от 0,93 до 6,79 на 1 милион човека. Установено е, че най-често от пемфигус боледуват евреите, и то от род Ашкенази, които имат генетично предразположение.

Симптоми и клинична картина

Кожата е привидно нормална, непроменена, но върху нея се появяват мехури (були). Те не сърбят или болят,  но след разкъсване се получава  болезнена ерозия.  Булите могат да се локализират навсякъде по кожата. Болестта приблизително в 50% може да започне от устата, затова пациентите често търсят помощ първо при стоматолози или УНГ лекари. Тези специалисти се досещат, че се касае за сериозно кожно  заболяване, след като изпробват различни локални средства, но симптомите не отминават. Пациентите се насочват към дерматолог. 

След известен интервал от време - месец или дори една година, се появяват и кожните изменения върху привидно здрава кожа. Мехурите са хлабави и имат съвсем тънко покривче на повърхността. Независимо дали са разположени по-високо в епидермиса или по-ниско на нивото на спинозния слой, те много бързо се разкъсват. Могат да бъдат единични, но и множествени.

Пемфигусът  е автоимунно, животозастрашаващо заболяване, защото се формират антитела срещу структурите на кератиноцитите в епидермиса. Може да се отключи от медикаменти, инфекции, неоплазми или различни токсични фактори. Ерозивните изменения при заболяването са условие за развитие на допълнителна инфекция, обикновено бактериална. Всъщност пациентите могат да загинат не толкова от проявите на пемфигус, колкото от усложнената инфекция. Пемфигусът се засилва през летните месеци, тогава зачестяват и образуването на тромби или емболи.

Как се поставя диагнозата

В подкрепа на диагнозата са анамнезата, клиниката и параклиничните изследвания. Най-важна е биопсията с хистологичното изследване, което показва, че процесът е вътре в епидермиса. След това се прави директна имунофлуоресценция, за да се види къде са отлаганията на антителата. Директната имунофлуоресценция, също както хистологията, се осъществява с парченце кожа. Индиректната имунофлуоресценция е с кръв  на пациента и  доказва титъра на антителата.

Форми на пемфигус

Основната форма на пемфигус се нарича обикновен (или вулгарен). Заболяването се среща и като вегетиращ пемфигус със засягане на гънките. Друга клинична форма е тъй наречения пемфигус фолиацеас, който  е по-повърхностен и е в горните слоеве на епидермиса. Има и вариант пемфигус еритематозус.

Пемфигусът може да е проява и на неопластично заболяване. Когато има такъв случай клиничната картина протича с по-тежко лигавично засягане. При тази форма има и особености в параклиничните изследвания.

Друга форма е индуцирания пемфигус. За него принос имат български автори. Те са описали пемфигус след изгаряне или след използване на пестициди. Израелски автори пък застъпват мнението, че някои храни могат да индуцират болестта, например чесън или хрян. Травми или прекалено силно слънчево облъчване, медикаменти (пеницилини, цефалоспорини, нифедипин, туберкулостатици и други) също могат да бъдат отключващ фактор.  

Друг вариант е херпетиформения пемфигус, който съчетава елементи на дерматитис херпетиформис, но хистологично и имунофлуоресцентно дава данни за пемфигус.

Интересното е, че пемфигус може да се асоциира с други автоимунни заболявания, най-често с тимоми (тумори на тимуса). Може да се съчетава и с миастения гравис, ревматоиден артрит, лупус или склеродермия. Има и една особена форма – пемфигус бразилиензис, която протича мълниеносно с висок фебрилитет и тежко общо състояние, като тежка инфекция. 

Кои са възможните методи на лечение

Заболяването пемфигус е хронично рецидивиращо и ако не се лекува може да бъде животозастрашаващо. Преди включването на кортикостероидите, 60-70% до 90% от пациентите са загивали. Сега с кортикостероидна терапия състоянието се овладява. Дозировката е в зависимост от степента на тежест на проявите. Ако пациентът е силно увреден и булите са разпръснати, тогава се предписва 1 мг кортикостероиди на 1 кг телесно тегло. Някои специалисти застъпват пулсовата терапия с много високидози, но дерматолозите обикновено предпочитат по-щадящ режим. При по-леките форми дозата е 0,5 мг на 1 кг телесно тегло.

За да се намали дозата на кортикостероида се добавя и цитостатик – най-често имуран или ендоксан. Терапията не се изключва напълно дори след овладявне на обрива. Пациентът остава на поддържаща доза. Целта е все пак да се намалят страничните ефекти от кортикостероидите, защото те могат да провокират диабет, високо кръвно налягане, язва, остеопороза и др. Последните могат да влошат състоянието на пациента повече, отколкото самия пемфигус.

Интравенозните имуноглобулини са друга много добра възможност на лечение. Плазмаферезата също е добър начин да се изчистят антителата, за да не се задълбочава автоимунния процес. В съображение са и сулфоните също, но тях ги няма българския пазар, затова пациентите са принудени да ги търсят в чужбина. Рецептите се изпълняват във Франция или Германия. На по-заден план са антималарийните средства – резорхин, артрохин, плакинил. Най-новият метод на лечение е с биологични средства – Роуксимаб, но за съжаление това лекарство е много скъпо и не се покрива от касата.

Повечето пациенти от цялата страна се насочват към нашата Клиника по кожни болести в Александровска болница - София. Диагностични възможности има и в Пловдив, но все пак при нас идват най-тежките случаи. Трябва да се отбележи, че в момента заплащането на клиничните пътеки е крайно недостатъчно. В тях е заложено това тежко заболяване да се овладее само за 10 дни. В много случаи пациентите остават в болницата за много по-дълъг период, но това е за сметка на лечебното заведение. При по-тежките случаи разходите достигат  7-10 хиляди лева на пациент, а клиничната пътека е 640 лв.

Снимки: http://www.medpictures.org/     http://www.pemphigus.org/

* Биографични данни за доц. Соня Марина

Заемани длъжности и позиции

2015 - Консултант-дермато-венеролог на здравноосигурителните фондове  с договори с УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София 
2013 - продължава Доцент в Клиниката по кожни и венерически болести(ККВБ), УМБАЛ  ”Александровска” ЕАД, София
2013 - продължава  Заместник- ръководител на    IV-то  кожно направление към ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София 
2012-2013 Ръководител на    IV-то  кожно направление към ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София 
2010 - Експерт от Националната агенция за оценяване и акредитация към  Министерски съвет, Република България  
2009-2012 Началник на Клиника по кожни и венерически болести, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София    
2006 Доцент, Катедра по дерматология и венерология, Медицински Факултет, ВАК - София. Диплома № 23893/ 2006
2000-2006 Ръководител на сектора по живото-застрашаващи дерматози, ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София
1991-2012 Ръководител на микробиологична лаборатория, ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София 
1986-1990 Републикански консултант    
1985-2006 Главен асистент, КДВ, МФ, София 
1985-2006 Консултант-дерматолог, ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София 
1985-2006 Дерматолог в поликлиничния сектор, ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София 
1985-2006 Дерматолог в сектора по живото-застрашаващи дерматози, ККВБ, УМБАЛ ”Александровска” ЕАД, София
1983-1985 Главен асистент, КДВ, МУ, Пловдив
1981-1985 Консултант-дерматолог, ККВБ, УМБАЛ “Св. Георги” ЕАД, Пловдив
1979-1985 Работи на функционален принцип в микологична лаборатория на ККВБ, УМБАЛ “Св. Георги” ЕАД, Пловдив  
1976-1985 Дерматолог в секторите по живото-застрашаващи и по детски дерматози, ККВБ, УМБАЛ “Св. Георги” ЕАД, Пловдив
1976-1985 Лекционен асистент на проф. д-р Иван Толев, КДВ, МУ, Пловдив
1979-1983 Старши асистент, КДВ, МУ, Пловдив 
1976-1979 Асистент, КДВ, МУ, Пловдив 
1976 Лекар в Бърза помощ, Хасково

 Образование
1976 Завършва медицина, МУ, Пловдив, България. Диплома № 002909/ 1976
1981 Специалност по кожни и венерически болести, МФ, София, България. Диплома № 22935/ 1981
1985 Дисертация: ”Проучване върху разпространението, клиниката, терапията и профилактиката на еризипела”, ВАК – София, България. Диплома № 14858/ 1985
2002 Удостоверение за курс по здравен мениджмънт, ВМА, София
2008 Сертификат за курс към Евроатлантическия фонд на тема: Икономически, финансови и оперативни аспекти на здравния мениджмънт, НАТО, ИС, Университет ”Джордж Вашингтон”, Катедра за интернационална медицина, Вашингтон, Америка 
2011 Магистър по обществено здраве и здравен мениджмънт. МУ, София, България. Диплома  № 21592/ 2011 
 

Реклама

Мнения