Публикация

Акцелерирана остеоартроза и други мускулно-скелетни прояви при пациент с тежка хемофилия А (резюме постер)

Описаният случай представя 20-годишен пациент с типични мускулно-скелетни прояви и образни промени при хемофилия.  


Цв. Георгиев, Р. Стоилов, Ал. Копчев, Вл. Бояджиева 

УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ ЕАД, София 

Хемофилията е най-често срещаната наследствена коагулопатия. Протича с кръвоизливи поради нарушение на плазмената фаза на кръвосъсирването. Боледуват основно мъжете, а жените са хетерозиготни носители на рецесивния Х-свързан ген.

Що се отнася до мускулно-скелетната система: синовиалните стави са най-честата локализация на кървене, последвани от меките тъкани и костите. Най-често засегнатите стави са колена, глезени, лакти, раменни и тазобедрени стави. Мускуло-скелетните промени могат да се разделят на ранни промени – ставен излив и хемартроза; междинни промени - синовиална хипертрофия и депозиция на хемосидерин, възможни ерозии на хрущяла; късни промени – епифизиален свръхрастеж, периставна остеопороза и акцелерирана остеоартроза – загуба на хрущял,  субхондрални кисти и остеосклероза. Други мускулоскелетни оплаквания са мекотъканни хеморагии, като най-честа локализация е м. илиопсоас, какъвто е представеният клиничен случай. При чести рецидиви (тежък дефицит) е възможно формиране на хемофиличен псевдотумор.

Описаният случай представя 20-годишен пациент с типични мускулно-скелетни прояви и образни промени при хемофилия.  
 

Коментари