Муковисцидоза


51 Последователи

Муковисцидозата е позната още и като болестта на 65-те рози. От 1965 насам, терминът „65 Рози“ остава синоним на муковисцидозата и деца от всички възрасти, имащи това заболяване, използват този термин, когато говорят за болестта. Муковисцидозата е най-честото наследствено, живото-скъсяващо състояние в европейската популация, което афектира както върху деца, така и върху възрастни. То е резултат от мутация в ген (CFTR), който кодира протеин регулиращ трансмембранната проводимост и йонния транспорт в епителната повърхност на редица органи и системи в организма. Най-често и силно засегнати са дихателните пътища, панкреатичните канали, чревния тракт, жлъчните пътища, потните канали и др. Тяхната функция се ограничава от образуването и задържането на гъст, жилав секрет, чието отстраняване е трудно, а понякога и невъзможно. Ограничаването на работата на тези органи и системи води до прогресиране на болестта и значително намаляване на качеството на живот - особено с напредване на възрастта.

Публикации

1 2 3 4