Резултати и проследяване при най-честите процедури с практически насоки за педиатри и общопрактикуващи лекари

Вродените сърдечни малформации (ВСМ) са най-честите вродени аномалии с честота около 1% от живородените деца. Отнася се за малформации, обхващащи различни части на сърдечносъдовата система, изолирани или в разнообразни комбинации и с различна тежест. В България ежегодно се раждат около 500 деца с ВСМ и около 2/3 от тях се нуждаят от коригираща процедура.

В съвременната детска кардиология интервенционалното (неоперативно) лечение на ВСМ, въведено в света през последните 3 десетилетия на миналия век, навлиза все по-широко в ежедневната практика.

Познаването от общопрактикуващия лекар (ОПЛ) на показанията, резултатите и проследяването на интервенционалните процедури (ИП) при ВСМ, е от съществено значение за поведението при конкретния пациент с координиране на визитите при специалистите- педиатър и детски кардиолог.

В следващото изложение представяме резултатите от най-честите интервенционалните процедури (ИП) при пациенти с ВСМ в клиниката по Детска кардиология на МНКБ, където годишно се извършват около 100 ИП.

Основните предимства на ИП са избягването на оперативната травма или поредната операция под екстракорпорално кръвообръщение (ЕКК). Това води до скъсяване на болничния престой с избягване на усложненията на сърдечната операция и продължителния период на възстановяване, липса на цикатрикс и свързаните с това психологчни и психосоциални проблеми, и в крайна сметка до подобряване на качеството на живот.

Основните цели на ИП при ВСМ са преодоляване на клапни или съдови стенози и затваряне на абнормни комуникации. Те се прилагат при 2 групи пациенти- с нативни лезии и с ВСМ, лекувани в миналото, оперативно или интервенционално.

Извън периода на новороденото, това са най-често планови процедури и те следват определен протокол. Показанията за конкретната процедура се определят от детския кардиолог след обобщаване на информацията от клиничното състояние и извършените неинвазивни изследвания - най-често ехокардиография с Доплер, по-рядко компютър томографско изследване (КТИ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Процедурата се извършва след подписване на информирано съгласие от родител или настойник, под локална или обща наркоза на спонтанно дишане или при механична вентилация и след системна хепаринизация. Първоначално се извършва хемодинамично изследване (сърдечна катетеризация и ангиокардиография), последвани от ИП. Непосредственият резултат се определя инвазивно в края на процедурата и неинвазивно в следващите дни. Пациентите спазват определен протокол на проследяване. В първите 24 часа се прилага профилактично антибиотично лечение.

Показанията за ИП са характерни за всяка лезия, а общите противопоказания включват липса на информирано съгласие, системна или тежка инфекция, противопоказнания за антикоагулантна или антиагрегантна терапия, вътресърдечна тромбоза.

Интервенционалните процедури рядко се съпътстват от големи усложнения, които са животозастрашаващи или налагат спешна хирургична намеса. По-чести са малките усложнения, които най-често са преходнии отзвучават след съответно лечение: ритъмно-проводни нарушения, хематом или кървене на пункционното място, тромбоемболизъм и др.

балонна валвулопластика (БВП)- интервенционално лечение на клапна стеноза. Клапните лезии са чести при пациентите с ВСМ. Срещат се изолирани или в рамките на комплексна кардиопатия. Засегнати са нативни или имплантилани при операция биологични клапи. При БВП раздуването на ригиден балон на мястото на стеснението, премахва срастването на комисурите и намалява или отстранява обструкцията в кръвотока за сметка на известна клапна недостатъчност.

ПУЛМОНАЛНА ВАЛВУЛОПЛАСТИКА (ПВП) е метод на избор в лечението на клапната пулмонална стеноза във всяка възраст. Процедурата е въведена от Kan през 1982 г., и у нас през 1985 г., като до 08.2012 г. са извършени 320 процедури, 70 от тях в до 1-годишна възраст (фиг.1). ПВП практически е заменила оперативното лечение при деца с клапна пулмонална стеноза (КПС). Изолираната КПС е ВСМ с честота около 5%, за която е характерен ниският еволютивен потенциал т.е. малка вероятност за нарастване на стенозата в хода на проследяването. ПВП, извършена при деца със средностепенна и високостепенна КПС (градиент в налягането между дясна камера и белодробната артерия над 40 mm Hg), води до значимо спадане на градиента при 3/4 от случаите с поява на лекостепенна пулмонална недостатъчност. Остатъчното стеснение, причинено от хипертрофия на дяснокамерната мускулатура под задебелената клапа (т.нар. инфундибулна стеноза) най-често регресира в първите 3-6 месеца след процедурата. Все пак при около 15 % от пациентите резултатите са субоптимални и налагат балонна редилатация (11%) или хирургична валвулотомия (3,8%). ПВП е неуспешна или технически невъзможна и с висок процедурен риск при две групи пациенти: с тежко променена, силно задебелена, диспластична клапа, най-често в рамките на синдром на Нунън и при новородени в критично състояние. Отдалечените резултати от ПВП се отчитат с периодични контроли, включващи задължително ехоКГ изследване с Доплер за измерване на градиента през пулмоналната клапа и оценка на пулмоналната недостатъчност. Пациентите след успешна ПВП не изискват провеждане на профилактика за инфекциозен ендокардит (ИЕ). Няма ограничение в двигателната активност, включително активен спорт.

АОРТНАТА ВАЛВУЛОПЛАСТИКА (АВП), процедура, въведена пред 1983 г. от Lababidi, е алтернатива на хирургичната валвулотомия. У нас е въведена в 1986 г., но широкото й приложение е след 2002 г., като досега са извършени 95 АВП. Характерно за клапната аортна стеноза (КАС), ВСМ с честота около 5% е еволютивният потенциалт- кардиопатията има тенденция да прогресира в периодите на усилен растеж (кърмачески период, предучилищна възраст, пубертет). Методите за отстраняване в детството, интервенционални или хирургични, са палиативни и те отлагат във времето дефинитивното лечение- аортното клапно протезиране. С тях се цели намаляване на степента на стенозата без да се предизвика значима ятрогенна аортна недостатъчност (АН). Извършват се при пациенти с тежка КАС с градиент в налягането лява камера-аорта над 70 mm Hg, прояви на сърдечна недостатъчност или поява на симптоми в хода на проследяването. Решението за вида на дезобструкция се определя до голяма степен от морфологията на аортната клапа от ехоКГ изследване. АВП е по-сложна технически и по-рискова процедура и изисква хирургическа готовност. Процедурата се приема за ефективна при спадане на градиента под 50 mm Hg и поява на лекостепенна АН. Резултатите са субоптимални (липса на значимо спадане на градиента или поява на значима АН) при около 40% от случаите. Риск от неуспех има при пациенти със задебелена, диспластична клапа (уни- или бикуспидна), новородени или деца в критично състояние. Развитието на аортна рестеноза е реален риск и след успешна АПВ или хирургично лечение и затова пациентите подлежат на регулярно ежегодно проследяване от специалист с ехоКГ и доплерова оценка на градиента и АИ. Рискът от развитие на ИЕ е висок и затова всички пациенти с КАС провеждат профилактика на инфекциозен ендокардит. Физическата активност се ограничава до участие в развлекателни спортове. Активното спортуване е противопоказано.

БАЛОННА АНГИОПЛАСТИКА И МОНТИРАНЕ НА СТЕНТ – ИП за отстраняване на периферни съдови стенози. Коарктацията на аортата, стенозите на белодробните артерии, празните или белодробни вени са периферните съдови стенози, подходящи за ИП. Прилагат се при нативни лезии или при развитие на стеноза след предходна хирургична интервенция. Балонната ангиопластика (БАП) е въведена през 1983 год. от Lock, а монтирането на стент през 1987 год. от Mullins. Механизмът, чрез който се постига преодоляване на стеснението при БАП е „контролирано” разкъсване на интимата и част от медията на нативния съд или на цикатриксиална тъкан с последваща фиброза (фиг. 2). Еластичното обратно свиване (еластичен рекойл) или образуването на фалшива аневризма при прилагане на балон с голям диаметър са причина за незадоволителтите отдалечени резултати. Смята се, че имплантирането на стент отстранява дефинитивно стенозата чрез поддържане на съда отворен и намалява риска от аневризма или руптура поради минимизиране на травмата на аортната стена. Недостатъци са фиксираният размер на стента, което прави метода неприемлив при малки деца; нарушаването на кръвоснабдяването в страничните клонове на съда; промяната в еластичните свойства на съдовата стена със създаване на участък с повишена ригидност. Разрастването на неоинтима от вътрешната страна на съда, води до развитие на рестеноза в хода на проследяването. Поставянето на стент с възможност за редилатация до голяма степен преодолява това усложнение.

Стентиране на коарктация на аортата (КоА) е метод на избор при деца с тегло над 30 кг. и е една от най-сложните и рискови ИП при деца. Артериалната хипертония (АХ) и дисоциацията на пулса между горни и долни крайници са патогномонични за КоА, ВСМ с честота 5-8%. Заболяването се характеризира с промени в съдовата стена и склонност към ранно развитие на атеросклероза. Прецизирането на анатомията най-често е възможно с ехокардиографско изследване, но при затруднено изобразяване на истмичната аорта се налага използване на ЯМР или КТИ. Показание да стентиране е КоА или реКоА с АХ и градиент над 20 mm Hg. Поставянето на стент (фиг.3) преодолява механичната пречка и нормализира кръвотока към долните крайници. Въпреки това, при по-късно отстранена КоА често персистира АХ с необходимост от антихипертензивно лечение. След имплантилане на стент пациентите получават аспирин в антиагрегантна доза за 6 месеца и спазват правилата за профилактика на ИЕ. Необходимо е регулярно проследяване на измерване на артериалното налягане и сравняване на пулса горни-долни крайници. Клиничното и ехокардиографско проследяване от специалист-детски кардиолог се извършва през 6-12 месеца,. Физическата активност се ограничава до развлекателни спортове. Не се препоръчва активен спорт. Първично монтиране на стент е приложено при 37 пациенти (32 деца и 5 възрастни с КоА). При 1/3 от случаите е налице проблемна анатомият- аневризма след извършена в миналото балонна ангиопластика, стеноза на трансверзалната дъга, стеноза на дълго протежение, почти пълно прекъсване на кръвотока. Разместване на стента с необходимост от операция наблюдаваме при 2 деца. Миграция на стента с дисекация на аортата, преодолени при повторна ИП с монтиране на допълнителни стентове има при 1 дете. Фрактура на стент в хода на проследяването има в 2 случая, редилатация поради рестеноза е извършена при 3 пациенти. Честотата на усложненията, наблюдавани от нас, не се различават от съобщаваните в литературата.

ТРАНСКАТЕТЪРНО ЗАТВАРЯНЕ НА АБНОРМНИ КОМУНИКАЦИИ се прилага от 70-те години на 20 век. Това е метод на избор в лечението на междупредсърден дефект (МПД), персистиращ артериален канал (ПАК), големи колатерали, артериовенозни фистули и възможна алтернатива на хирургично лечение при междукамерен дефект, хирургични анастомози и др.

Устройствата (дивайсите) са изработени от различен биологично инертен материал, тъй като те остават в сърцето и действат като „запушалка” затваряща ВСМ. Основно предимство на съвременните устройства е тяхното контролирано освобождаване с възможност за репозиция и дори изваждане, докато не са освободени от въвеждащия кабел. Това се налага рядко при прецизна селекция, при нестабилна позиция на устройството или наличие на значим шънт през дефекта. За да останат на място и не емболизират, дивайсите трябва да са значително по-големи от самия дефект. Експериментални изследвания показват, че в първите 6 месеца, те се покриват от ендотел и стават практически неотличими от съседните тъкани. Рискът от инфектиране и образуване на микротромби по повърхността на устройството, са причина за прилагане на профилактика на ИЕ и прием на антиагрегант в първите 6 месеца след процедурата.

Транскатетърно затваряне на МПД е процедура на избор в лечението на МПД секундум тип. Процедурата е въведена у нас през 1997 год. като досега са затворени 134 МПД при деца и възрастни. От 2002 год. се използва устройство на Амплацер (фиг.4), приложено при 123 пациенти. Изградено е от нитинол (сплав на никел и титаний) и съществува в 24 размера, като може да затвори дефекти с размер до 35 мм. Показани за затваряне са МПД секундум тип с белези на дяснокамерно обременяване и добри ръбове за поддържане на устройството. Счита се, че около 60% от МПД са подходящи за неоперативно затваряне, като прецизирането на анатомията се извършва ехокардиографски. След процедурата е необходимо освен описаните по-горе прием на аспирин и профилактика на ИЕ, в първия месец след имплантирането, пациентите да избягват удари в гърдите, скачане отвисоко, игра на „народна топка”, т.е. всички действия, които могат механично да разместят устройството. Опитът ни с транскатетърно затваряне на МПД с устройство на Амплацер показва процедурен успех при 98%. При 2 деца устройството емболизира и е извадено при операция. Нормализиране на размерите и функцията на дясна камера настъпва в първите дни при децата и по-късно, след 6-12 месеца при възрастните с МПД. Пациентите подлежат на регулярно клинично и ехокардиографско проследяване на 1-, 6- 12 месец след процедурата и през 1-2 години след това (фиг.5). След първия месец на имплантацията няма ограничения във физическата активност, включително и активен спорт.

ТРАНСКАТЕТЪРНО ЗАТВАРЯНЕ НА ПЕРСИСТИРАЩ АРТЕРИАЛЕН КАНАЛ (ПАК) е показано при всички случаи на ПАК извън периода на новороденото и кърмаческа възраст. Съвременните разнообразни устройства (фиг. 7) позволяват транскатетърно затваряне на ПАК с разнообразни големина и форма. Предимства на метода е контролираното освобождаване на устройството с възможност за репозиция. У нас методът е приложен от 2003 г. при 48 деца. Използвани са предимно устройства за малък и средно голям ПАК (освобождаваща спирала и спирала Дуктоклуд) с процедурен успех при 95% от случаите. Минималният остатъчен шънт, наблюдаван в края на процедурата при 52%, намалява до 8% на 24 час и 2,5% на първата година след това. Наблюдавали сме едно голямо усложнение (емболизация), наложила хирургична намеса. Пациентите подлежат на регулярен клиничен и ехоКГ контрол на 1-, 6-, 12- месец и след това по преценка на детския кардиолог. Двигателната активност е запазена, няма ограничения за активен спорт.