Публикация

Редки тумори

Редки тумори

Повечето невроендокринни тумори се характеризират с относително бавен разстеж. Съществува подгрупа, които са слабо диференцирани и се проявяват с бърз разстеж и ви­сока пролиферативна активност


Проф. Панайот Куртевпроф. Галя Куртева - "СБАЛ по Онкология" ЕАД, София

Според старата класификационна система, в зависимост от локализацията на първич­ния тумор нервноендокринните тумори се разделят на карциноиди и ендокринни пан­креатични тумори. Карциноидите се разделят на произхождащи от предната част на ем­брионалната тръба, средната и задната част. Белият дроб, тимуса, стомашните и дуоденалните карциноиди обхващат карциноидите произхождащи от предната част, средната включва карциноидите произхождащи от апендикса, йеюнума, илеума, и проксималния колон, докато карциноидите от задната част са локализирани в дисталния колон и рек­тума. Карциноидите на средната част, са считани за класически карциноиди и е харак­терно за тях, че произвеждат серотонин и могат да предизвикат карциноиден синдром с флаш, диария, заболяване на дясното сърце и астма. Най-често карциноидният синдром се проявява при наличие на метастази в черния дроб. Карциноидите на предната част ряд­ко произвеждат серотонин. 

По-често произвеждат хистамин като предизвикват атипичен карциноиден синдром с генерализиран флаш, диария, периорбитален едем, сълзене и астма. Карциноидите на задната част на ембрионалната тръба не продуцират биологично активни хормони и не предизвикват ендокринни симптоми. Ендокринните панкреатич­ни тумори, които също принадлежат към групата на предното черво, също могат да секретират различни хормони. Тези тумори са подразделени според вида на хормоналната продукция а именно на гастриноми, инсулиноми, глюканоми, випоми, соматостатиноми и нефункциониращи тумори. Ендокринните панкреатични тумори могат да променят тяхната хормонална продукция във времето, като най-често се среща едновременна секреция на множество хормони. От време на време ендокринните панкреатични тумори както и карциноидите на белия дроб могат да произвеждат и други хормони като АСТН или CRF предизвикващ ектопичен Cushing синдром, разстежен хормон предизвикващ акромега- лия, или калцитонин.

Повечето невроендокринни тумори се характеризират с относително бавен разстеж. Съществува подгрупа, които са слабо диференцирани и се проявяват с бърз разстеж и ви­сока пролиферативна активност. Тези тумори които се наричат невроендокринни карциноми обикновенно не могат да произвеждат хормони и туморните клетки са слабо или фокално позитивни към хромогранин А. Туморът се разпостранява бързо и метастазите са налице по време на диагнозата. При тези пациенти ендокринната симптоматика е много рядка.

Напоследък се утвърди нова класификация, като туморите бяха класифицирани по размер, пролиферация, локализация, диференциация и хормонална продукция. Тъй като се наблегна на прогнозата на заболяването тази класификация може да послужи за адек­ватен избор на оптимална терапия и индивидуализация на лечението.

В началото заболяемостта от карциноидни тумори беше 1.2-2.2 на 1 000 000 в зависимост от пола и расата. През последното десетилетие заболяемостта нарастна от 2.5-4>5 на 100 000. Най-високата заболяемост беше установена при негри мъже от порядъка на 4.5 на 100 000. Карциноидните тумори са разположени в гастроинтестиналния тракт 74% и бронхопулмоналната система 25%. В гастроинтестиналната система най-честата локализа­ция са в тънките черва и апендикса. Метастазите се локализират в повечето случаи в регионалните лимфни възли и черния дроб. Тези тумори най-често секретират серотонин и тахикини предизвикващи типичен карциноиден синдром. В допълнение повече кар­циноиди на средното черво секретирет хромогранин А, който може да се използва като маркер за контрол на лечението. Белодробните карциноиди също секретират хромогра­нин А, но също така и хромогранин В. Много белодробни карциноиди показват позитивно имунооцветяване за серотонин и повишаване на нивото на 5’Н1АА, като карциноидния синдром е рядък при тези тумори. Може би това се дължи на по-малкото метастазиране на туморите в черния дроб. Карциноидите на апендикса често пъти се установяват като случайна находка или по време на патологоанатомичното изследване. Те рядко дават метастази и прогнозата е благоприятна. Ректалните карциноиди са обикновенно доброка-чествени тумори, които не произвеждат хормони. Ендокринните сиптоми са много редки при тези тумори. Прогнозата е най-добра при ректалните и апендикуларните карциноиди, като 5 годишната преживяемост е между 72-88% и 71-86% респективно.

Книгата може да бъде намерена в библиотеката на СБАЛ по Онкология в София.

Коментари