Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) започва неусетно, трудно се разпознава, но напредва бързо, казва проф. Коста Костов, началник на Клиниката по белодробни болести във ВМА

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е коварно заболяване, което започва неусетно, прилича на ХОББ или астма, трудно се разпознава, но напредва бързо. Прогнозата е за 2-5 г. преживяемост след поставяне на диагнозата, казва проф. Коста Костов, началник на Клиниката по белодробни болести във ВМА. Повечето пациенти, които той знае, обаче живеят едва около 3 г. На някои им е трудно да повярват, че толкова бързо ще стигнат до дихателна недостатъчност, допълва той.

Идиопатичната белодробна фиброза е виновна за смъртта на великия Марлон Брандо. Това е доказателство, че дори за хората, които имат достъп и пари за най-модерни терапии, не може да се случат чудеса. Тя е рядко заболяване. Засяга около 20 мъже на 100 000 души, а при жените честотата е 13 на 100 000 души. В цяла Европа има между 80 000 и 100 000 пациенти. У нас годишно се откриват между 3 и 9 случая на 100 000. Досега диагнозата е поставена на по-малко от 100 души. Истинският брой болни е поне десет пъти повече.

Причините за белодробната фиброза остават неясни

Разбирането за същината на заболяването се преобръща през последните години. Преди смятахме, че ИБФ е свързана с хронично възпаление, което води до загуба на белодробна тъкан. Според новите разбирания става дума за повтарящи се тъканни увреждания, чиято първопричина остава неизвестна. Терминът „идиопатична“ означава именно това - причината за болестта е неизвестна. Като реакция на различни травми (под травма се разбира тежка инфекция, работа с вредности, пушене в продължение на години) в организма протичат оздравителни процеси. Вместо обаче да се възстанови нормалната тъкан, тя се променя и това води до загуба на белодробна тъкан, пояснява проф. Костов.

Безспорно гените играят роля, защото подобни патологични промени се случват при малко хора. Още обаче не е изяснено кои са точно те и какъв е механизмът на възникване на болестта. Огромно влияние оказва пушенето - повечето пациенти са пушачи, пояснява проф. Костов. Първите симптоми е трудно да се разпознаят дори от пулмолози, които никога не са имали контакт с такъв пациент. На практика диагнозата се поставя само в университетскит болници, които имат опитни специалисти и ресурса за всички необходими изследвания. 

Симптоми на идиопатичната белодробна фиброза могат да бъдат:

• Новопоявил се задух при усилия
• Суха кашлица
• Симптомите са от 12-24 месеца
• Загуба на тегло
• Повишена температура
• Болки по мускулите (миалгии)
• Болки по ставите (атралгии)

В по-ранните етапи се наблюдава:

• Задух при обичайни физически усилия (най-често)
• Влажни хрипове (чуват се от опитен пулмолог)
• 16% от пациентите с ИББ могат да имат нормален образ при рентгеново изображение.

Нова терапия може да забави хода на болестта

„Досега мислехме, че е възпалително заболяване и лекувахме с противовъзпалителни лекарства. Години наред сме имали самочувствието, че правим нещо за болните, но се оказа, че това не е така. Установи се, че това лечение не увеличава продължителността на живота. Затова през последните години се промени парадигмата на мислене. Установи се, че истинската причина е лошото възстановяване на белия дроб след травми – пушене, пневмония, работа с вредни химикали. В Европа вече е регистрирана нова терапия, която не допуска на възпалението да се върне. Идеята е да се попречи на нова патологична тъкан да замени нормалната в белия дроб. Клиничните изпитания сочат, че новите лекарства удължават преживяемостта, променят качеството на живот. В момента за нейното лечение по здравна каса се полагат само кортикостероиди и то при изостряне. „На практика използваме клиничната пътека за пневмония. Лекуваме за момента човека, а после го пращаме вкъщи до следващата криза“, коментира проф. Костов.

Автор Илияна Ангелова